Lesiones múltiples similares a FNH en un paciente con síndrome de Budd-Chiari crónico: Hallazgos de resonancia magnética potenciada con Gd-EOB y CEUS BR1

Abstract

Una paciente de 26 años con síndrome de Budd-Chiari crónico debido a diferentes trastornos sanguíneos subyacentes solicitó un seguimiento de dos años del hígado con resonancia magnética potenciada con Gadolinio-Etoxibencilo-Dietilentriamina-Pentaacético (Gd-EOB-DTPA-). Las pruebas de función hepática se elevaron. Además de mostrar una hepatoesplenomegalia progresiva y una alteración hepática cirrótica, la RMN reveló múltiples lesiones nodulares nuevas en todos los segmentos hepáticos. Estas lesiones mostraban patrones típicos en las imágenes de precontraste, mientras que había un realce arterial y otro venoso portal persistente. En la fase tardía específica del hígado hepatobiliar, se observó un «lavado» central y un realce persistente del borde (signo del blanco). La ecografía con contraste realizada adicionalmente mostró un fuerte realce arterial zentrífugo de las lesiones seguido de un realce isoecoico en la fase venosa portal y hepática tardía. Histológicamente, estas lesiones resultaron ser hiperplasias nodulares focales (HNF) o lesiones similares a las HNF, también conocidas como grandes nódulos regenerativos (GNR). La diferenciación entre los nódulos regenerativos como los LRN y el carcinoma hepatocelular (HCC) en hígados cirróticos es crucial, y el signo diana en la fase hepatobiliar del Gd-EOB-DTPA, así como el realce arterial centrífugo seguido de un iso realce durante una ECE, podrían ser útiles para establecer el diagnóstico correcto de dichas lesiones hipervasculares con conductos biliares proliferados y probablemente aberrantes.

1. Introducción

El síndrome de Budd-Chiari (SCB) es una rara enfermedad vascular del hígado con un curso potencialmente grave causada por un trastorno de drenaje de las venas hepáticas o de la vena cava inferior (VCI) que da lugar a hipertensión portal. La etiología, el nivel de obstrucción del tracto de salida hepático y la evolución de la enfermedad difieren entre los países occidentales y asiáticos. En los países occidentales predomina la obstrucción de la vena hepática debido a la trombosis, mientras que en China, Japón y la India, el SCB está causado principalmente por la obstrucción membranosa de la VCI .

Las opciones terapéuticas incluyen la colocación de shunts o bypasses de la VCI, la resección radical de la membrana con extracción del trombo, la trombólisis, la angioplastia, la colocación de stents y la anticoagulación .

El SCB progresivo puede asociarse con el desarrollo de cirrosis hepática y diferentes nódulos hepáticos focales. En este contexto, el desarrollo de nódulos regenerativos que se asemejan a la hiperplasia nodular focal (HNF) es probable, pero debe diferenciarse definitivamente de los nódulos de CHC.

2. Presentación del caso

Una paciente de 26 años de edad con un CHC crónico conocido desde hace tres años solicitó un seguimiento de dos años del hígado con resonancia magnética (RM). Otros diagnósticos conocidos eran una policitemia vera, una trombofilia hereditaria asociada a un factor V Leiden heterocigoto, un déficit de factor VII heterocigoto y una talasemia. El día de la exploración, la paciente se quejaba de molestias abdominales que duraban semanas. Las pruebas de laboratorio mostraron un aumento de los niveles de bilirrubina (27 μmol/L, norma: 5-18 μmol/L) y gamma glutamil transpeptidasa (GGT, 143 U/L, norma: 8-49 U/L) con transaminasas por lo demás normales, un aumento de la fosfatasa alcalina (ALP, 145 U/L, norma: 31-108 U/L), y un aumento de la relación internacional normalizada (INR, 1,5, norma: INR < 1,3).

La resonancia magnética se llevó a cabo en un Avanto de 1,5 Tesla (Siemens, Erlangen, Alemania) con una bobina de cuerpo único en la parte superior del abdomen. Se aplicó Gd-EOB-DTPA (Primovist, Bayer Schering Pharma, Berlín, Alemania) como medio de contraste a través del aditus cubital con una dosis de 0,1 mL/kg de peso corporal y un flujo de 2 mL/s. El Gd-EOB-DTPA es un nuevo agente de contraste de RM basado en gadolinio con una captación hepatobiliar específica para el hígado y un realce específico para el hígado que se inicia unos 10 min p.i. Tras las secuencias de precontraste (HASTE ponderado en T2, plano axial y coronal; TSE ponderado en T2, FLASH 2D ponderado en T1 y VIBE con saturación de grasa (FS), plano axial), se realizó un examen dinámico ponderado en T1 (VIBE FS, plano axial; arterial: 30 s p.i., venosa portal: 60 s p.i.). La fase hepatobiliar tardía después de 20 min p.i. (Flash 2D FS ponderado en T1, plano axial y coronal, 20 min p.i.) completó el examen.

La CEUS se realizó en un Acuson Sequoia (Siemens, Mountain View, CA, USA) utilizando un escáner convexo de 4,2 MHz en un modo de secuencia de pulso de contraste (CPS) (índice mecánico, MI = 0,21). Se aplicó de nuevo un agente de contraste a base de azufre-hexafluoruro (BR1, SonoVue, Bracco, Milán, Italia) sobre un acceso cubital, esta vez de forma manual con un posterior NaCl-Bolus de 10 mL. Después de la imagen convencional en modo B, incluyendo un examen Doppler, se llevó a cabo la ecografía dinámica durante un período de tiempo de 5 minutos. Se documentó la fase arterial, la fase venosa portal y la fase tardía del hígado (>2 min p.i.).

En el intervalo de dos años, apareció una hepatoesplenomegalia progresiva (extensión craneocaudal de 20 cm frente a 16 cm en la investigación preliminar) así como una alteración hepática cirrótica. El parénquima hepático mostraba un patrón de perfusión no homogéneo en las secuencias de RMN dinámicas y agrupación del medio de contraste en las zonas más centrales que rodeaban el porta hepatis durante la fase tardía. También se encontraron colaterales intrahepáticas recién desarrolladas y se visualizaron mejor en la fase venosa portal. Además, aparecieron múltiples lesiones nodulares, también de nuevo desarrollo, en todos los segmentos hepáticos, la mayor con un diámetro de unos 2 cm en el segmento VIII.

Estas lesiones eran hipointensas en las imágenes ponderadas en T2 e hiperintensas no homogéneas en las secuencias ponderadas en T1 antes del contraste. En el examen dinámico poscontraste, todas las lesiones mostraban un realce arterial que persistía en la fase venosa portal (Figura 1). En la fase tardía específica del hígado hepatobiliar, se observó un «lavado» central y un realce del borde persistente (signo del blanco), al menos en las lesiones más grandes (Figura 2).

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La ecografía mostró, de forma más distintiva que la RM, un fuerte realce arterial, que se iniciaba en el centro de las lesiones y se propagaba a las partes periféricas. Durante la fase venosa portal y la fase hepática retardada, las lesiones aparecían entonces isoecoicas en comparación con el parénquima hepático circundante (figura 3).

Una biopsia guiada por ecografía de una de las lesiones en el segmento VIII reveló un FNH o en el contexto clínico y junto con los hallazgos de imagen probablemente una lesión similar a un FNH, también conocida como gran nódulo regenerativo (LRN) , y una alteración cirrótica del parénquima hepático circundante (Figura 4).

3. Discusión

El desarrollo de nódulos regenerativos con aspecto de FNH en la BCS crónica es una condición conocida. Se supone que el deterioro de la perfusión portal en el SCB crónico se compensa con un agrandamiento progresivo de la arteria hepática para mantener un flujo de entrada hepático constante. Se espera que este desequilibrio vascular con un aumento de la perfusión arterial en el parénquima hepático favorezca el desarrollo de grandes nódulos regenerativos, siendo la arborización arterial y el desarrollo de conductos biliares aberrantes en estos nódulos los responsables de un aspecto histológico FNH . Sin embargo, se han descrito principalmente dos tipos diferentes de lesiones nodulares con antecedentes de alteración de la circulación hepática: la hiperplasia nodular regenerativa (NRH) y los grandes nódulos regenerativos (LRN), estos últimos son las lesiones más parecidas al FNH . En general, estos nódulos se desarrollan independientemente de la cirrosis hepática, y los LRN parecen estar asociados al SCB.

La apariencia del SCB en la RM depende de la duración y extensión de la obstrucción, así como de los cambios en el flujo venoso portal. La fase aguda muestra congestión y hepatomegalia seguidas de una atrofia leve de las células hepáticas; surgen colaterales intrahepáticos y subcapsulares. El SCB crónico se convierte en una cirrosis hepática con reagrupación nodular focal o generalizada del parénquima hepático.

Las lesiones similares a la FNH dentro de un SCB crónico se han descrito en la literatura como pequeñas lesiones hipervasculares. Las lesiones de más de 1 cm suelen mostrar una cicatriz central.

En este caso, la RM dinámica y la ecografía de la zona central (CEUS) mostraron las características típicas de un FNH o de una lesión similar a un FNH en términos de un fuerte realce arterial, seguido de una acumulación de agente de contraste en la fase venosa portal (Figuras 1 y 3). La RM con GD-EOB-DTPA mostró entonces un «lavado» central de las lesiones en la fase tardía específica del hígado hepatobiliar, mientras que el agente de contraste se retenía en la parte más periférica de las lesiones (signo del objetivo, Figura 2). Aunque utilizamos el término «wash-out», es probable que se trate de un washin perdido o de un pooling perdido de las partes de la lesión que no tenían conductos biliares aberrantes proliferados. Este signo observado en la fase hepatobiliar del Gd-EOB-DTPA podría ser útil para la caracterización de tales lesiones.

Si consideramos estas lesiones similares a las del FNH como LRN, las secuencias ponderadas en T1 y T2 antes del contraste eran bastante típicas (Figura 1). Las LRN suelen ser hiperintensas en comparación con el parénquima hepático circundante en las imágenes ponderadas en T1 y de iso a ligeramente hipointensas en las imágenes ponderadas en T2. Esto es diferente en comparación con los FNHs regulares que suelen ser ligeramente hipointensos en T1 y ligeramente hiperintensos en T2.

Aquí, las lesiones eran hiperintensas con una hipointensidad meramente central en las secuencias ponderadas en T1 (FLASH 2D, VIBE) e hipointensas en las secuencias ponderadas en T2 para asumir LRN . Las lesiones son hiperintensas en T1 debido a una mayor carga de cobre, mientras que el aspecto hipointenso en las imágenes ponderadas en T2 se debe probablemente al carácter más regenerativo de las lesiones en comparación con el FNH habitual.

La RMN con contraste (Figuras 1 y 2) y la CEUS (Figura 3) pueden, por tanto, mostrar las características típicas de un LRN junto con el patrón típico del FNH. En este caso, un realce arterial era típico junto con un pooling venoso mientras que una arteria de alimentación, un patrón de rueda de radio o una cicatriz central no podían ser reconocidos. Además, encontramos el signo de diana descrito en la RM y un claro realce centrífugo visible en la ecografía.

Los RNL con aspectos de HNF en el SCB son generalmente estables. La biopsia parece ser necesaria sólo para los hallazgos generales no característicos. No obstante, el adenoma hepatocelular y el carcinoma hepatocelular altamente diferenciado deben considerarse como diagnósticos diferenciales. Por lo tanto, se requieren controles continuos combinados con análisis regulares de alfa-fetoproteína en suero.

Divulgación