Caso
Un hombre afroamericano de 45 años, previamente sano, fue ingresado por insuficiencia renal aguda. La historia reciente revelaba inflamación de linfadenopatía cervical, seguida de aparición de fiebre y erupción maculopapular eritematosa en el abdomen y las extremidades. En el momento del ingreso, la temperatura era de 38,6°C, la presión arterial de 119/79 mmHg. Presentaba una erupción eritematosa en brazos y piernas, con edema indurativo en palmas y plantas, y conjuntivitis bilateral no supurativa. La faringe estaba inyectada. La paciente también presentaba artritis bilateral de rodilla y tobillo. Los exámenes abdominales, cardiovasculares y neurológicos eran normales.
Los estudios de laboratorio mostraron: recuento de glóbulos blancos 15,9 × 109/l, neutrófilos 13 × 109/l, eosinófilos 1,1 × 109/l, PCR 275 mg/l, creatinina sérica 215 µmol/l. La SGOT, la SGPT, la bilirrubina total, la creatincinasa y la lacticodeshidrogenasa eran normales, pero la γ-glutamil transferasa era 4 veces superior a la normal y las fosfatasas alcalinas 1,5 veces superior a la normal. El análisis de orina mostró hematuria (80 células/μl), leucocituria (70 células/μl) y sólo trazas de proteinuria.
ANCA, anticuerpos antinucleares, anticuerpos antidsDNA, factor reumatoide y crioglobulinemia fueron negativos. El complemento era normal.
Los cultivos bacterianos de sangre y orina fueron negativos. Las pruebas serológicas fueron negativas para Rickettsia, Coxiella, Chlamydia, Mycoplasma, Salmonella, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Hepatitis B, C, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), parvovirus B19 y toxoplasmosis. Había IgG específica para citomegalovirus y virus de Epstein-Barr, sin IgM.
La ecografía renal y abdominal mostraba dos riñones de tamaño normal, con hepatomegalia leve.
El electrocardiograma, la radiografía de tórax y el ecocardiograma bidimensional eran normales.
Pregunta
¿Cuál es su diagnóstico?
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Figura de la mano izquierda del paciente. Obsérvese la descamación de la piel, que comienza en el hiponiquio, y la descamación de los dedos primero y segundo.
Figura 1 de la mano izquierda de la paciente. Obsérvese la descamación de la piel, que comienza en el hiponiquio, y la descamación de los dedos primero y segundo.
Se le trató con inmunoglobulina intravenosa. No se administró terapia con aspirina, debido a una alergia.
La temperatura disminuyó y mejoró gradualmente. La creatinina era de 117 µmol/l el día del alta, con un análisis de orina normal; la PCR era de 28mg/l.
Dos meses después de la hospitalización, había recuperado la función renal normal, y no había presentado ninguna complicación.
Comentario
La ERC, también conocida como síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos, es una vasculitis multisistémica de los vasos medianos, diagnosticada con mayor frecuencia en niños pequeños (el 89% son menores de 5 años). La enfermedad se caracteriza por fiebre alta, erupción, eritema y edema de las extremidades, linfadenopatía, mucositis y conjuntivitis no purulenta. La principal complicación es el desarrollo de aneurismas coronarios. Se han establecido criterios clínicos para el diagnóstico en niños. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa y aspirina ha demostrado una reducción significativa de la tasa de aneurismas cardíacos.
La ERC es inusual en adultos. Se encuentra en una alta proporción en los adultos, especialmente en las formas recurrentes. Las características clínicas son similares en adultos y niños, pero la afectación articular y la linfadenopatía son más frecuentes en los adultos, así como los niveles elevados de enzimas hepáticas y la eosinofilia. Los aneurismas de las arterias coronarias parecen ser menos frecuentes que en los niños. El tratamiento debe iniciarse en la fase aguda de la enfermedad, antes de la descamación de la piel, para obtener beneficios significativos de la terapia . El tratamiento con esteroides es controvertido, debido a su posible papel en la formación de aneurismas coronarios.
La afectación renal es rara. Se han descrito pocos casos de EK con insuficiencia renal aguda, y sólo en niños. Estos casos incluyen tres nefritis tubulointersticiales , y una hipercelularidad mesangial con infiltrado intersticial y depósitos inmunes dentro de los glomérulos . La rabdomiólisis o la insuficiencia cardíaca son las otras etiologías de la insuficiencia renal aguda en este contexto. También se ha descrito un caso de estenosis de la arteria renal secundaria y un caso de obstrucción de la unión pelviureteral . No se ha descrito ningún empeoramiento de la función renal con el tratamiento de inmunoglobulina intravenosa en la EK de adultos.
Hasta donde sabemos, éste es el primer informe de insuficiencia renal aguda en una EK de adultos. Los hallazgos clínicos y biológicos fueron consistentes con una afectación túbulo-intersticial, que comenzó a mejorar espontáneamente y mientras se trataba con inmunoglobulina intravenosa.
Este caso muestra que la EK del adulto debe considerarse como una causa de insuficiencia renal aguda con características multisistémicas, subrayando el papel de la aspirina y el tratamiento temprano con inmunoglobulina intravenosa, y el potencial efecto de empeoramiento del tratamiento con esteroides.
Declaración de conflicto de intereses. Ninguno declarado.
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(Editor de la sección: M. G. Zeier)
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