¿Qué es la enfermedad de inmunodeficiencia primaria (PIDD)?
La inmunodeficiencia primaria se refiere a un grupo de más de 100 trastornos que afectan a una o más partes del sistema inmunitario. La inmunodeficiencia primaria también se denomina enfermedad o trastorno de inmunodeficiencia primaria (o PIDD). Impiden que el sistema inmunitario funcione correctamente. Hacen que uno sea más susceptible a las infecciones y a ciertas enfermedades.
La PIDD es el resultado de mutaciones genéticas (cambios) que suelen heredarse, o transmitirse, dentro de las familias. El tratamiento se centra en la prevención y el control de las infecciones y en la sustitución de los componentes del sistema inmunitario que faltan o son defectuosos.
¿Quién puede padecer una inmunodeficiencia primaria (IDP)?
Cualquiera puede desarrollar una IDP. En la mayoría de los casos, las inmunodeficiencias primarias se desarrollan antes de los 20 años. La PIDD es más frecuente en los hombres.
¿Qué causa la enfermedad de inmunodeficiencia primaria (PIDD)?
La PIDD es el resultado de mutaciones genéticas que afectan a uno o varios componentes del sistema inmunitario, incluyendo células y proteínas. Estas mutaciones pueden hacer que partes del sistema inmunitario estén:
- Presentes en menor cantidad de lo normal.
- Defectivos.
- Totalmente ausentes.
En el 50-60 por ciento de los casos, la PIDD está relacionada con defectos en los linfocitos B (células B). Estas células del sistema inmunitario fabrican anticuerpos, proteínas específicas del organismo. El sistema inmunitario utiliza los anticuerpos para destruir los agentes patógenos (causantes de enfermedades) como las bacterias o los virus.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de inmunodeficiencia primaria (EIPD)?
Tener infecciones repetidas o inusuales que son difíciles de tratar son los primeros signos de la EIPD para muchas personas. Otros signos que sugieren una inmunodeficiencia primaria pueden ser:
- Agrandamiento del bazo o inflamación de los ganglios linfáticos
- Pérdida de peso o crecimiento deficiente
- Múltiples cursos de antibióticos necesarios para superar las infecciones
- Antecedentes familiares de inmunodeficiencia primaria
- Desarrollo de problemas tras recibir una vacuna viva
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