El fármaco riluzol (Rilutek®), el único aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE.UU. para tratar la ELA, prolonga la vida entre 2 y 3 meses, pero no alivia los síntomas. El fármaco reduce la producción natural del cuerpo del neurotransmisor glutamato, que lleva las señales a las neuronas motoras. Los científicos creen que un exceso de glutamato puede dañar las neuronas motoras e inhibir la señalización nerviosa.
Otros medicamentos pueden ayudar con los síntomas. Los relajantes musculares como el baclofeno, la tizanidina y las benzodiacepinas pueden reducir la espasticidad. La toxina botulínica puede utilizarse para tratar los espasmos mandibulares o el babeo. El exceso de saliva puede tratarse con amitriptilina, glicopirolato y atropina o mediante inyecciones de botulina en las glándulas salivales. Se ha demostrado que las combinaciones de dextrometorfano y quinidina reducen el afecto pseudobulbar. Los anticonvulsivos y los antiinflamatorios no esteroideos pueden ayudar a aliviar el dolor, y los antidepresivos pueden ser útiles para tratar la depresión. Los ataques de pánico pueden tratarse con benzodiacepinas. Algunos individuos pueden llegar a necesitar medicamentos más potentes, como la morfina, para hacer frente a las anomalías musculoesqueléticas o al dolor, y los opiáceos se utilizan para proporcionar cuidados de confort en las fases terminales de la enfermedad.
La fisioterapia, la terapia ocupacional y la rehabilitación pueden ayudar a mejorar la postura, prevenir la inmovilidad de las articulaciones y frenar la debilidad y atrofia muscular. Los ejercicios de estiramiento y fortalecimiento pueden ayudar a reducir la espasticidad, aumentar la amplitud de movimiento y mantener la circulación. Algunas personas necesitan terapia adicional para las dificultades de habla, masticación y deglución. La aplicación de calor puede aliviar el dolor muscular. Los dispositivos de asistencia, como soportes o aparatos ortopédicos, ortesis, sintetizadores del habla y sillas de ruedas, pueden ayudar a algunas personas a conservar su independencia.
Una nutrición adecuada y una dieta equilibrada son esenciales para mantener el peso y la fuerza. Las personas que no pueden masticar o tragar pueden requerir la inserción de una sonda de alimentación. En la ELA, la inserción de una sonda gastronómica percutánea (para ayudar a la alimentación) se realiza con frecuencia incluso antes de que sea necesaria, cuando el individuo es lo suficientemente fuerte como para someterse a esta cirugía menor. La ventilación no invasiva por la noche puede evitar la apnea durante el sueño, y algunos individuos también pueden requerir ventilación asistida debido a la debilidad muscular en el cuello, la garganta y el pecho durante el día.
¿Cuál es el pronóstico?
El pronóstico varía según el tipo de ENM y la edad de aparición. Algunas ENM, como la ELP o la enfermedad de Kennedy, no son mortales y progresan lentamente. Las personas con AME pueden parecer estables durante largos periodos de tiempo, pero no se debe esperar que mejoren. Algunas ENM, como la ELA y algunas formas de AME, son mortales.
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