Para recopilar conocimientos sobre la sordoceguera (DB) y la sordoceguera congénita (CDB), un factor importante es la comparación de resultados entre diferentes estudios científicos. En un intento de hacer una revisión sistemática de la literatura sobre la evaluación cognitiva y la sordoceguera congénita, se encontraron considerables dificultades para determinar la elegibilidad de los estudios debido a la heterogeneidad de las definiciones y los criterios de inclusión utilizados en los artículos. La presente revisión sistemática pretende ofrecer tanto una visión general de esta heterogeneidad terminológica y metodológica como sugerencias para mejorar las prácticas de investigación futuras. Una revisión sistemática de las definiciones utilizadas en (N = 30) estudios que emplean la evaluación psicológica de personas con DCB sirvió como muestra de la literatura científica sobre DB y DCB. La ausencia o la heterogeneidad de las definiciones y los criterios de inclusión en relación con la DB y el CDB son evidentes en la muestra. El 50% de los estudios no informaron de ninguna definición de DB y el 76,7% no informaron de ninguna definición de CDB. Las principales discrepancias son: (1) las definiciones médicas/funcionales frente a las de capacidad/funcionamiento con respecto a la DB; y (2) los diferentes criterios de inicio de la DB en el caso de definir el CDB (por ejemplo, la edad frente al nivel de desarrollo). Los resultados de este estudio llaman la atención sobre un enfoque científicamente inadecuado para el estudio de la DB y el CDB. Los resultados indican que se necesitan directrices claras para las descripciones de muestras de las poblaciones de DB y/o CDB. Se sugiere que los estudios que incluyan participantes con DB y CDB proporcionen la siguiente información: las definiciones de DB y CDB utilizadas; la gravedad de las deficiencias sensoriales; el nivel de capacidad sensorial en relación con la movilidad, el acceso a la información y la comunicación; la edad de inicio de la DB; y la capacidad de comunicación y de lenguaje al inicio de la DB.