Informe de un caso

Hallazgos clínicos

Una mujer de 65 años se presentó con múltiples nódulos discretos asintomáticos y placas atróficas en los muslos de 4 años de duración. Las lesiones habían comenzado como 2 placas pequeñas, asintomáticas, de color rojo loco, situadas simétricamente en la cara anterior de cada muslo, que habían aumentado gradualmente en número y tamaño, especialmente en el muslo derecho. Dos años después, aparecieron 2 nuevas placas atróficas en la cara anterior de cada uno. Las lesiones se desarrollaron lentamente pero nunca remitieron y habían sido diagnosticadas erróneamente como atrofia macular primaria de la piel por varias clínicas ambulatorias. El estado de salud general de la paciente era bueno y sus antecedentes personales y familiares no presentaban ninguna anomalía.

La exploración física reveló múltiples placas y nódulos de color rojo loco de diversas formas y tamaños (es decir, de 1 a 3 cm de diámetro) en la cara anterior del muslo derecho. Las lesiones eran ligeramente elevadas con una superficie cerosa, firmes e indoloras a la palpación. Se observó una lesión similar en la cara anterior del muslo izquierdo. También se observaron dos placas atróficas de 2 cm, de color marrón-rojo, en una distribución simétrica en la cara anterior de cada muslo. Las superficies de las placas eran ligeramente arrugadas y brillantes, y las lesiones anetodérmicas producían a la palpación un signo de ojal idéntico al de un neurofibroma (figura 1).

Figura 1. En la cara anterior de ambos muslos se observan múltiples placas de color rojo loco, nódulos y placas atróficas de diversas formas y tamaños.

Hallazgos histopatológicos

Se tomaron dos muestras de biopsia de un nódulo y una placa atrófica en el muslo derecho. El examen microscópico reveló la deposición de material eosinofílico homogéneo en la dermis reticular y el subcutis, así como alrededor de los vasos finos (Figura 2A). Había una leve infiltración celular de linfocitos, células plasmáticas y células gigantes en la dermis, especialmente adyacente a los depósitos y alrededor de los vasos (Figura 2B). El material homogéneo aparecía de color rosa salmón en la tinción con rojo Congo y de color verde brillante en la tinción con tioflavina T mediante un microscopio de fluorescencia (figuras 3 y 4). Estos resultados sugerían los rasgos característicos de la amiloidosis nodular cutánea.

Figura 2. Histopatológicamente, se observó material eosinofílico homogéneo depositado en la dermis reticular y el subcutis (A)(H&E, aumento original ×25). El examen microscópico mostró linfocitos y células plasmáticas infiltrados en la dermis, especialmente adyacentes a los depósitos y alrededor de los vasos (B)(H&E, aumento original ×200).

Figura 3. La tinción con rojo Congo mostró material homogéneo de color rosa salmón (aumento original ×25).

Figura 4. La tinción con tioflavina T mostró un material homogéneo de color verde brillante (aumento original ×100).

Hallazgos de laboratorio

Los estudios de laboratorio mostraron resultados normales para el recuento completo de células sanguíneas, el análisis de orina, las pruebas de función hepática y renal, los niveles de glucosa en sangre, el panel de lípidos y la velocidad de sedimentación globular. La electroforesis de proteínas séricas fue normal y no se detectaron proteínas de Bence Jones. Los niveles séricos de IgA, IgG e IgM no mostraron anomalías. El electrocardiograma, la radiografía de tórax y la ecografía abdominal fueron normales.

Se realizó un diagnóstico de amiloidosis nodular cutánea primaria localizada (ANPCL) basado en los hallazgos clínicos, histopatológicos y de laboratorio. Aunque se propuso la escisión quirúrgica por etapas, la paciente rechazó el tratamiento porque las lesiones eran asintomáticas. No hubo progresión evidente de las lesiones cutáneas ni hallazgos sistémicos anormales durante 2,5 años de seguimiento.

Comentario

La amiloidosis es un espectro de enfermedades que consiste en el depósito de proteínas amiloides en diversos tejidos. Clínicamente, la amiloidosis se divide en formas primarias y secundarias de amiloidosis sistémica, amiloidosis asociada a la hemodiálisis, amiloidosis heredofamiliar y amiloidosis cutánea. La amiloidosis cutánea primaria se localiza en la piel sin afectación de otros órganos y no se da en la amiloidosis sistémica. La afectación cutánea secundaria en la amiloidosis sistémica es rara. La mayoría de los casos de amiloidosis cutánea primaria localizada (ACPL) son esporádicos, pero aproximadamente el 10% de los casos pueden ser familiares.1 Existen tres formas principales de amiloidosis cutánea localizada: amiloidosis macular, liquen y nodular. La amiloidosis cutánea nodular es la forma más rara de PLCA.

La amiloidosis nodular fue descrita por primera vez por Gottron en 1950.2 Sus lesiones cutáneas pueden presentarse como nódulos únicos o múltiples, ocasionalmente con placas atróficas superpuestas. Las lesiones consisten en pápulas, placas o nódulos firmes, de superficie lisa, cerosa o gomosa, de color rosado a bronceado, que miden hasta varios centímetros. En algunas lesiones puede observarse una telangiectasia superficial. Se han descrito lesiones de aspecto bulloso y anetodérmico.3 La región acral es la localización más frecuente, seguida de las piernas, la cabeza, el tronco, los brazos y los genitales, respectivamente.4 En algunos casos las lesiones pueden mejorar espontáneamente con el tiempo. En nuestra paciente, las lesiones estaban compuestas tanto por nódulos múltiples como por placas atróficas, lo que es poco frecuente.

La patogénesis del depósito amiloide es aún desconocida. La amiloidosis cutánea macular y liquen puede tener su origen en los filamentos intermedios degenerados de los queratinocitos. La amiloidosis nodular puede representar una discrasia localizada de células plasmáticas que puede estar asociada a una gammapatía monoclonal o a un mieloma múltiple.5 Algunos componentes del amiloide en algunos casos de PLCNA pueden consistir en cadenas ligeras de inmunoglobulina κ y λ, siendo la mayoría de los casos notificados del subtipo l.6 Los resultados de un estudio indicaron que la β2-microglobulina era otro componente importante de las fibrillas amiloides y que la β2-microglobulina estaba parcialmente sometida a la modificación del producto final de glicación avanzada en la PLCNA.7