Información sobre el capítulo
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Definición, etiología
La acidosis tubular renal (ATR) tipo 4 también se denomina ATR hipercalémica. El sello distintivo de esta enfermedad es el hipoaldosteronismo manifestado por la hipercalemia y una acidosis metabólica hiperclorémica muy leve, que suele ser el resultado de la deficiencia de aldosterona o de la resistencia tubular a la aldosterona.
Las etiologías de la ATR tipo 4 pueden dividirse en subproducción de aldosterona y resistencia a la aldosterona. Etiologías seleccionadas de la ATR tipo 4: Tabla 9.8-3.
DiagnósticoTop
La hipercalemia y una leve acidosis metabólica hiperclorémica son las principales manifestaciones de la ATR tipo 4. El diagnóstico de ATR tipo 4 debe considerarse en cualquier paciente con estos hallazgos presentes de forma persistente en ausencia de otras etiologías de hipercalemia, como la enfermedad renal crónica o el uso de suplementos de potasio.
Debe realizarse un examen cuidadoso de la historia clínica y de la lista de medicamentos para asegurarse de que el paciente no está tomando ninguna medicación o no tiene un trastorno no diagnosticado que se sepa que causa ATR tipo 4.
Pruebas de diagnóstico
Las diversas etiologías pueden diferenciarse mediante la medición de la actividad de la renina plasmática (ARP) y las concentraciones séricas de aldosterona y cortisol. Estas pruebas deben realizarse tras la administración de un diurético de asa o después de adoptar la posición vertical durante 3 horas, que se sabe que aumentan la liberación de renina y aldosterona en individuos sanos.
Debe realizarse una evaluación cuidadosa de estos valores para dilucidar la etiología subyacente. Concentraciones de renina y aldosterona según la etiología: Tabla 9.8-3.
Una aproximación general a la ATR basada en los resultados de los estudios urinarios: Tabla 9.8-4.
TratamientoTop
A diferencia de lo que ocurre en otras ATR, no es necesario el tratamiento sustitutivo con bicarbonato, ya que la acidosis es sólo leve.
El manejo de la ATR tipo 4 depende de la enfermedad subyacente, que debe tratarse si es posible. El hipoaldosteronismo hiporenémico puede tratarse con fludrocortisona en dosis significativamente superiores a las utilizadas para la insuficiencia suprarrenal. Sin embargo, la mayoría de estos pacientes presentan hipertensión y edema, que pueden agravarse con la sustitución de mineralocorticoides. En estos casos, puede utilizarse una dieta baja en potasio combinada con un diurético de asa o de tipo tiazídico para controlar la hiperpotasemia. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria deben recibir sustitución de glucocorticoides y mineralocorticoides.
TablasTop
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Deficiencia de aldosterona |
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Niveles bajos de renina |
– Trastornos sistémicos: nefropatía diabética,a VIH, NIC – Fármacos: AINE,a inhibidores de la calcineurina |
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Niveles de renina normales a altos |
– Trastornos sistémicos: insuficiencia suprarrenal primaria, enfermedad crítica grave – Medicamentos: IECA, ARA, HNF, inhibidores directos de la renina, ketoconazol |
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Resistencia a la aldosterona |
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– Trastornos sistémicos: anemia de células falciformes, LES, uropatía obstructiva – Medicamentos: Diuréticos ahorradores de potasioa (antagonistas de la aldosterona, inhibidores del ENaC como amilorida y triamtereno), antibióticos (trimetoprim, pentamidina, inhibidores de la calcineurina) |
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a Las causas más comunes. |
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ACEI, inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina; BRA, bloqueador del receptor de angiotensina; NIC, nefritis intersticial crónica; ENaC, canal de sodio epitelial; VIH, virus de la inmunodeficiencia humana; LES, lupus eritematoso sistémico; HNF, heparina no fraccionada. |
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Característica |
ATAp (ATR tipo 2) |
ATAd (ATR tipo 1) |
ATA tipo 4 |
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Grado de acidosis |
Moderada |
Severa |
Suave |
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Precio urinario mínimo (durante la acidosis) |
<5.5 |
>5.5 |
<5.5 |
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Excreción fraccional de HCO3- (FEHCO3-) con HCO3- sérico normal (tras carga de NaHCO3) |
>15% |
<3%-5% |
<3%-15% |
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Nefrocalcinosis |
Raramente |
A menudo |
Nunca |
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dRTA, acidosis tubular renal distal; pRTA, acidosis tubular renal proximal; RTA, acidosis tubular renal. |
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