Retinal telangiectasis refererer til en udviklingsmæssig retinal vaskulær lidelse, der er karakteriseret ved ektasier af nethindens kapillærer, hvor uregelmæssig kapillær dilatation og inkompetence forekommer i nethindens periferi eller på macula. Hvis kun kapillærerne i den foveale… er involveret, kaldes det parafoveal telangiektasi, som er en tilstand med mikroaneurysmal og sacculær dilatation og kapillær ikke-perfusion af de parafoveale kapillærer. Der kan også ses retvinklede granulaer, der dræner det telangiektale kapillærbed.

Parafoveal telangiektasi kan betragtes som havende to grundformer:

  1. En udviklingsmæssig eller medfødt vaskulær anomali, som kan være en del af det største spektrum af Coats sygdom.
  2. En formodentlig erhvervet form, der findes hos patienter i middelalderen og ældre.

1 a) Medfødt parafoveal telangiektasi

Patienter med unilateral medfødt parafoveal telangiektasi er typisk mænd, hvis gennemsnitsalder og sygdomsdebut er 40 år. Telangiektasen er normalt begrænset unilateralt til templets halvdel af makulaen og forekommer i et område på en til to diskdiametre med lige store områder superior og inferior til den horisontale raphe. Et begrænset antal tilfælde med dette har oplevet en forbedring af synsstyrken efter behandling af området med laserfotokoagulation. Spontan opløsning er også forekommet.

1 b) Unilateral idiopatisk parafoveal telangiektasi

Unilateral idiopatisk parafoveal telangiektasi findes hos midaldrende mænd, som har et meget lille område med kapillær telangiektasi begrænset til én klokketime i kanten af den foveale avaskulære zone. Dette kan være ledsaget af hårde eksudater eller ej. Det er sjældent, at området med telangiektase har meget lækage ved fluoresceinangiografi. Synsstyrken er sjældent mindre end 20/25. Det er den faktiske synsstyrke, og på grund af telangiektasiens tætte nærhed til fovealcentret er det sandsynligvis ikke tilrådeligt at fotokoagulere sådanne læsioner.

2 a) Bilaterale erhvervede parafoveale telangiektasier

Dette er den mest almindelige gruppe af alle patienter med parafoveale telangiektasier. Disse patienter får typisk diagnosen i deres 5. og 6. leveårtiår. Begge køn kan rammes, familiære hændelser er også blevet rapporteret. Normalt er telangiektasierne symmetriske, bilaterale og involverer et område mindre end en diskdiameter. Det drejer sig ofte om området temporalt til fovea, eller det kan involvere hele det parafoveale kapillærnetværk. Højrevinklede retinale venoler ses ofte i denne gruppe af patienter med parafoveal telangiektasi, og de ser ved stereopsis-visning ud til at dræne det ydre retinale kapillærplexus. Et karakteristisk træk ved denne gruppe er, at der til sidst udvikles hyperplasi af det retinale pigmentepitel langs disse retvinklede venoler.

2 b) Bilateral idiopatisk parafoveal telangiektasi og kapillær obliteration

Dette er en sjælden form og forekommer i det femte årti af livet med tab af det centrale syn til fører til blindhed bilateralt sekundært til telangiektasi og progressiv obliteration af kar udvidelsen af den foveale avaskulære zone. Normalt er der ingen fluoresceinlækage fra disse telangiektatiske kar. Yderligere kliniske træk omfatter optisk diskus palor, hyperaktive, dybe senekniereflekser og diskusmakulære forandringer svarende til dem med seglcelle retinopati.

Lette gråtoner i det retinale område kan konstateres med mild til moderat dilatation. Eventuel udvikling af hyperplasi af retinalt pigmentepithelium vil blive bemærket. Nogle patienter har gulcentrerede læsioner, som vil vise lækage på fluoresceinangiografi. Disse gule læsioner kan let forveksles med voksen vitelliform foveomakulær dystrofi eller Best-sygdom. (Manglende nethindelignende abnormiteter hjælper med at skelne disse to tilstande fra hinanden.) Det centrale synstab sker gradvist i årenes løb med progressiv atrofi af den centrale fovea. Laserfotokoagulation er IKKE tilrådeligt med denne kategori. Små dokumenterede casestudier har ikke vist nogen fordele ved laserbehandlinger.

Parafoveal telangiectasis adskiller sig markant fra sekundær telangiectasis, som kan skyldes andre sygdomme. Noteret almindelig tilstand er grenåreobstruktion. Dette kan adskilles fra parafoveal telangiektase ved det område, hvor der er involveret i den grenretinale veneokklusion effekt på hele kapillærbedet. Stråleretinopati kan opstå som følge af telangiektasi. De bemærkelsesværdige forandringer ved strålingsretinopati er unormale retinale områder med vatpletter og retinal neovaskularisering. Historien om bestråling af øjet vil hjælpe med at skelne denne sygdom fra parafoveal telangiectasis. Aldersrelateret makuladegeneration er en anden, som parafoveal telangiectasis kan forveksles med, men som kan differentieres ved fluoresceinangiografi af god kvalitet.