Abstract

Den årlige forekomst af nye tilfælde af osteosarkom (OS) påvirker omkring 0,7 millioner mennesker, er hyppigere hos mænd og i tredje og fjerde årti af livet er den gennemsnitlige alder for den højeste forekomst. Da involvering af maxillofacial regionen er sjælden, omkring 6,0 % af alle tilfælde af OS. Formålet med denne undersøgelse var at rapportere et tilfælde af osteosarkom i underkæben og beskrive dets kliniske, billeddannende og histopatologiske tilstand. Patient kvinde, 20 år, leucoderma, søgte om henvisning til en specialiseret klinik i kirurgi og traumatologi Oral og maxillofacial. Forøget volumen af den forreste underkæberegion med en historie på 3-4 måneder er blevet præsenteret i nedenstående tilfælde. Kirurgisk excision sikkerhedsmargin er den vigtigste behandling for OS med lokalt recidiv hos ca. 60 % af patienterne, normalt i løbet af det første år efter behandlingen. Overlevelsesrater efter 5 år er rapporteret med et gennemsnit på 43 % for OS gnathic. Det konkluderes, at OS er en aggressiv og sjælden kræftform i maxillofacialområdet, hvor kirurgisk excision er den bedste behandling, med stor sandsynlighed for recidiv i det første år.

Nøgleord

osteosarkom, maxillofacial, ung patient

Indledning

Osteosarkomet (OS) udgør 20% af alle sarkomer, herunder præeksisterende knogleanomalier, tidligere traumer, osteogenese imperfekt og andre. Den årlige forekomst af nye tilfælde påvirker omkring 0,7 millioner mennesker, er hyppigere hos mænd og i tredje og fjerde årti af livet den gennemsnitlige alder af højeste forekomst . Desuden er forekomsten af OS større lange knogler, der repræsenterer 60% af alle maligne tumorer , med en incidens på 1: 100.000 . Da involvering af maxillofacial regionen er sjælden, omkring 6,0 % af alle tilfælde af OS.

Metastaser af OS er mest almindeligt observeret i lunger eller knogler . Metastaser i mundhulen og kæben er sjældne, ca. 1% , få veldokumenterede tilfælde af metastaser DEN orale slimhinde er kendt til 2015 . Imidlertid, som gap information, på grund af den relative sjældenhed af denne tilstand, ingen behandlingsretningslinjer baseret på klart defineret evidens for disse tumorer.

De mest almindelige tegn og symptomer forbundet med OS i kæben er vedvarende smerter, øget volumen og paræstesi . OS vises som osteoblastiske eller osteolytiske læsioner med periostal reaktion i røntgenbilleder, og resultaterne patológicosrevelam osteoid væv produceret af tumoren, med en høj tæthed af maligne celler. De histologiske typer er kendt chondroblastiske (41%), osteoblastiske (33%) og fibroblast (26%) . Ifølge nogle sagsserier er 50% af OS i kæben condroblásticos, og denne type er forbundet med en bedre prognose end andre histologiske typer .

Flere forfattere siger, at OS i maxilla som en specifik enhed med forskellig klinisk adfærd af andre skeletknogler . I modsætning til OS af lange knogler, hoved og hals forekommer hyppigst i tredje og fjerde årti af livet uden bias med hensyn til køn . Der er blevet tilskrevet risikofaktorer til årsagen til OS; den hurtige knoglevækst er en af dem . Kraniofacial er også forbundet med ældre patienter med Paget’s sygdom i skelettet , fibrøs dysplasi og knogle som en senfølge af kraniofacial bestråling .

Sigtet med denne undersøgelse var at rapportere et tilfælde af osteosarkom i underkæben og beskrive det er klinisk, billeddannelse og histopatologisk.

Sagsrapport

En kvindelig patient på 20 år med leucoderma blev præsenteret med henvisning til en specialiseret klinik i mund- og kæbekirurgi og traumatologi. Den præsenterede patient havde et øget volumen i den forreste mandibleregion i 3-4 måneder. I første omgang var der ingen smerter, men efter den første kirurgiske udforskning udviklede sagen sig imidlertid med smerter, hypertermiested, tandbevægelighed, paræstesi i regionen, hypersalivation og tab af appetit.

Den intraorale undersøgelse afslørede øget volumen af fast konsistens, der strakte sig fra regionen 42 til 35, og som involverede buen, det vestibulære fornixområde og mundbunden i regionen. Patienten blev diagnosticeret med ulcereret læsion i tand i forskydningsregionen mellem 32 og 33 (figur 1). Et panoramarøntgenbillede afslørede et område med blandet aspekt med uregelmæssige og ubestemte kanter (figur 2). På computertomografi kan der observeres en tumormasse af aggressivt aspekt, der involverer den alveolære del, med ekspansion af bukkal og lingual kortikal knogle, efterfulgt af perifer knogledestruktion og uregelmæssige områder med høj og lav tæthed (Figur 3 og 4).

Figur 1. A: Ekstra-oral frontfotografi, der viser sværhedsgraden af osteosarkom, B og C: Intra-orale fotos, der viser den volumetriske forøgelse i mandibualregionen med bicortikal udbuling og ulceration

Figur 2. A: Panoramabillede, der viser et område med blandet aspekt med uregelmæssige og udefinerede kanter i den forreste del af mandibularregionen, og B og C: 3D-rekonstruktioner

Figur 3. Tomografiske skiver af billeder, der viser de områder, der er påvirket af skaden

Figur 4. Histologisk mikroskopi, der viser mesenkymale celler fusiforme uordnede, ikke mineralsk knoglematrix, eosinofile, kaldet esteoide, basofile områder på grund af mineraliseringen af osteoidmatrixen. Der blev også observeret chondroid matrixområder

Figur 5. Tomografisk scanning, der viser den delvise mandibulære rececção umiddelbart postoperativ med øjeblikkelig rekonstruktion med transplantat af fibula

Der blev derefter foretaget en biopsi ved indsnit, og det høstede materiale blev sendt til patologisk analyse. Histologisk viste tumoren diffus produktion af osteoidvæv og chondroid. Immunohistokemiske undersøgelser revelaramreações positive for S-100-proteiner, AML og for Ki-67 og negative for CD 34, desmin og myogenin. Læsionen blev derefter diagnosticeret med OS chondroblastisk, og patienten blev henvist til en onkolog (figur 6). Efter den kirurgiske manipulation opstod der i det manipulerede område en omfattende tumor med hurtig vækst, fast konsistens og rødlig med leucoplásicos-fokus. Det gennemførte derefter den mandibulære rececção pacial med transplantation rekonstruktion fibula (Figur 7).

Diskussion

Den påvirker hoved og hals i omkring 10% af tilfældene. Kæben, som i dette tilfælde, og kæben er oslocais hyppigst påvirket, efterfulgt af sinus . Læsionerne har normalt den samme adfærd rapporteret af patienten, der manifesterer sig som en hævelse eller masse i kæben eller kinden, med eller uden paræstesi og smerte; dental symptomer er mindre almindelige .

Den fremkomst af denne skade den 20-årige går imod den litteratur, der præsenterer højere prævalens i tredje og fjerde årti af livet . Der er dog også rapporteret om tilfælde hos yngre patienter . På grund af dette tilskrives den hurtige knoglevækst også som en risikofaktor for OS . Denne vækstspurt sker i yngre stadie og vækstcentre i knoglerne er de mest berørte områder, så den højere forekomst af denne type skade i metafyser af lange knogler .

Læsionen blev betragtet som primær, da patienten ikke havde nogen prædisponerende faktorer kendt i litteraturen, såsom Paget’s sygdom, tidligere udsættelse for stråling, fibrøs dysplasi . Og klinisk blev tumoren fundet at være den vigtigste type, der tidligere er beskrevet . Læsionens aggressivitet indikeret af dens udviklingshistorie 3-4 måneder er forbløffende, når man vurderer graden af knogledestruktion i billeddannelse, men det er imidlertid rapporteret af andre forfattere som karakteristisk for denne patologi .

Radiografisk viste læsionen blandet med standard osteogene og osteolytiske beskrevet som et resulterende strålingsmønster af fine og uregelmæssige knoglespikuler af nyt knoglevæv, som udvikler sig mod ydersiden af læsionen, hvilket producerer det såkaldte “udseende af solstråler” . Histologisk er disse stumper af osteoidvæv, en forløber for knoglevæv, givet som kendetegn for denne type skade.

Kirurgisk excision margin of safety er den vigtigste behandling for OS med lokalt recidiv hos ca. 60 % af patienterne, normalt i løbet af det første år efter behandlingen. Overlevelsesrater på 5 år er rapporteret gennemsnit på 43% for OS gnathic .

Konklusion

Det konkluderes, at OS er en aggressiv og sjælden kræft i maxillo-facial region, hvis kirurgisk excision er den bedste behandling, dog med høj sandsynlighed for tilbagefald i det første år.

Interessekonflikter

Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter.

Anerkendelser

Arbejdet blev finansielt støttet af Unipos – Postgraduate og Unorp – University Center North Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brasilien. Vi takker også patienten, der indvilligede i at deltage i interviews og til alle, der bidrog til udviklingen og offentliggørelsen af resultaterne.

  1. August M, Magennis P, Dewitt D (1997) Osteogenic sarcoma of the jaws: factors influencing prognosis. Int J Oral Maxillofac Surg 26: 198-204.
  2. Delgado R, Maafs E, Alfeiran A, Mohar A, Barrera JL, et al. (1994) Osteosarcoma of the jaw. Head Neck 16: 246-252.
  3. Bennett JH, Thomas G, Evans AW, Speight PM (2000) Osteosarcoma of the jaws: a 30-year retrospective review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 90: 323-332.
  4. Ajura AJ, Lau SH (2010) A retrospective clinicopathological study of 59 osteogenic sarcoma of jaw bone archived in a stomatology unit. Malays J Pathol 32: 27-34.
  5. Ong ST, Shim CK, Ng KH, Siar CH (2004) Osteosarcoma presenting as an aggressive nodular mass in the region of the mandible. J Oral Sci 46: 55-59.
  6. Kassir RR, Rassekh CH, Kinsella JB, Segas J, Carrau RL, et al. (1997) Osteosarcoma of the head and neck: meta-analysis of non-randomized studies. Laryngoscope 107: 56-61.
  7. Damron TA, Morganti C, Yang Y, Hojnowski L, Cherny R (2000) Metastase af osteosarcoma til blødt væv. A case report. J Bone Joint Surg Am 82-82A: 1634-8.
  8. Chen YK, Chen CH, Lin LM (2006) Metastase af osteosarkom i blødt væv til den submentale vestibulum. Int J Oral Maxillofac Surg 35: 1068-1071.
  9. Cohen IJ (1993) Significant recent advances in the treatment of osteogenic sarcoma. Isr J Med Sci 29: 748-753.
  10. Fernandes R, Nikitakis NG, Pazoki A, Ord RA (2007) Osteogenic sarcoma of the jaw: a 10-year experience. J Oral Maxillofac Surg 65: 1286-1291.
  11. Clark JL, Unni KK, Dahlin DC, Devine KD (1983) Osteosarcoma of the jaw. Cancer 51: 2311-2316.
  12. Mardinger O, Givol N, Talmi YP, Taicher S (2001) Osteosarcoma of the jaw. The Chaim Sheba Medical Center experience. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 91: 445-451.
  13. Mark RJ, Sercarz JA, Tran L, Dodd LG, Selch M, et al. (1991) Osteogene sarkomer i hoved og hals. The UCLA experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 117: 761-766.
  14. Garrington GE, Scofield HH, Cornyn J, Hooker SP (1967) Osteosarcoma of the jaws. Analyse af 56 tilfælde. Cancer 20: 377-391.
  15. Brackenridge CJ (1979) A statistical study of sarcoma complicating Paget’s disease of bone in three countries. Br J Cancer 40: 194-200.
  16. Huvos AG, Woodard HQ, Cahan WG, Higinbotham NL, Stewart FW, et al. (1985) Postradiation osteogenic sarcoma of bone and soft tissues. En klinisk-patologisk undersøgelse af 66 patienter. Cancer 55: 1244-1255.
  17. Frei C, Bornstein MM, Stauffer E, Iizuka T, Buser D (2004) Osteosarcoma of the maxilla and the maxillary sinus: a case report. Quintessence Int 35: 228-233.
  18. Cutilli T, Scarsella S, Fabio DD, Oliva A, Cargini P (2011) Højgrads chondroblastisk og fibroblastisk osteosarcoma i overkæben. Ann Maxillofac Surg 1: 176-180.
  19. Laskar S, Basu A, Muckaden MA, D’Cruz A, Pai S, et al. (2008) Osteosarcoma of the head and neck region: lessons learned from a single-institution experience of 50 patients. Head Neck 30: 1020-1026.
  20. Ludhani PM, Anathakrishnan R, Chandrasekar P, Muralidharan S (2013) Unusual case of chondroblastic osteosarcoma of the rib in an adult. Asian Cardiovasc Thorac Ann 22: 745-747.
  21. Chaudhary M, Chaudhary SD (2012) Osteosarcoma of jaws. J Oral Maxillofac Pathol 16: 233-238.
  22. Lukschal LF, Lukschal Baêta RMB, Alvarenga RL, Rebello MCH (2013) Osteossarcoma em maxila: relato de caso. Rev Port Estomatol Med Dent Cir Maxilofac 54: 48-52.
  23. Luna-Ortiz K, Villavicencio-Valencia V, Carmona-Luna T, Pasche P, Mosqueda-Taylor A (2010) Osteogenic sarcoma of the maxillary region in a Mexican mestizo population. J Craniofac Surg 21: 1709-1714.
  24. Bentz BG, Singh B, Woodruff J, Brennan M, Shah JP, et al. (2004) Head and neck soft tissue sarcomas: a multivariate analysis of outcomes (sarkomer i hoved og hals: en multivariat analyse af resultater). Ann Surg Oncol 11: 619-628.
  25. Rosenthal MA, Mougos S, Wiesenfeld D (2003) High-grade maxillofacial osteosarcoma: evolving strategies for a curable cancer. Oral Oncol 39: 402-404.
  26. Murphey MD, Jelinek JS, Temple HT, Flemming DJ, Gannon FH (2004) Imaging of periosteal osteosarcoma: radiologic-pathologic comparison. Radiology 233: 129-138.