Mag-tarmkanalen (GI) er det mest almindelige sted for primær ekstra-nodal lymfom, og langt de fleste er non-Hodgkin lymfomer. I de seneste år har der været en stigning i incidensen af primær GI non-Hodgkin lymfom. En retrograd undersøgelse, der blev foretaget i Alberta, Canada, i 2008, fastslog incidensen af primær GI non-Hodgkin lymfom i en 10-årig periode fra januar 1999 til januar 2009, med en samlet undersøgelsespopulation på 1 285 972. Undersøgelsen identificerede i alt 149 tilfælde af primær GI NHL i undersøgelsesperioden. De alders- og kønsjusterede årlige incidensrater varierede fra 0,13 pr. 100.000 i 1999 til 2,39 pr. 100.000 i 2007. Diffus storcellet B-celle lymfom var den mest almindelige histologiske subtype. Specielt var maven det mest almindelige sted for GI-involvering og udgjorde 47 % af de diffuse store B-celle lymfomer (DLBCL). Tyktarmen var det primære sted i 17 % af tilfældene. Undersøgelsen konkluderede, at i alle tilfælde, med undtagelse af spiserøret, hvor der kun blev fundet ét tilfælde på 10 år, steg de årlige incidensrater af GI NHL afhængigt af stedet over tid.

En retrograd undersøgelse, der blev udført i Mashhad, Iran, på den stråleonkologiske afdeling på Omid Hospital, vurderede også den kliniske præsentation af primær GI-lymfom. Undersøgelsen omfattede et samlet antal på 30 tilfælde med primær GI-lymfom, der alle blev identificeret som non-Hodgkin lymfom, over en periode på fem år fra 2006-2011. Den kliniske præsentation af disse tilfælde med en gennemsnitsalder for patienterne var 50 ± 16,9 år (interval: 15-79 år). De hyppigst forekommende symptomer var dyspepsi og obstruktion. B-symptomer var til stede hos 27 patienter (90 %). Laktatdehydrogenase (LDH), en vigtig prognostisk faktor i non-Hodgkin-lymfom, var forhøjet hos ni patienter (32,1 %). Anæmi var til stede hos 20 patienter (66,6 %). Hos de fleste patienter var andre laboratorieprøver såsom blodplader, antal hvide blodlegemer og leverenzymer normale.

Kolon er et sjældent sted for GI-lymfom, der kun udgør 3 % af alle tilfælde , hvor cecum er det mest almindelige sted, og den mest almindelige subtype af primær kolorektal lymfom er diffust storcellet B-celle lymfom . Der er ikke identificeret nogen specifikke risikofaktorer for diffust stort B-cellet lymfom i tyktarmen og endetarmen. Tilstanden kan dog være forbundet med autoimmune sygdomme, inflammatorisk tarmsygdom (IBD), høj alder og immundefekt (infektion med humant immundefektvirus (HIV), organtransplantation m.m.). Symptomerne kan være meget forskellige, herunder mavesmerter, tarmobstruktion, diarré, blødning i den nedre del af tarmkanalen, feber, nattesved, vægttab og i sjældne tilfælde perforation af tyktarmen. Diagnosen stilles ofte efter biopsi under koloskopi eller efter patologisk analyse af tyktarmen efter kolektomi eller hemikolektomi udført i tilfælde af kolonperforation.

DLBCL-stadieinddeling omfatter en CT- eller MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse), positronemissionstomografi (CT-PET) og/eller knoglemarvsbiopsi i tilfælde af avancerede stadier for at bestemme knoglemarvsinvolvering. Hvis der er neurologiske symptomer, og der er mistanke om involvering af centralnervesystemet, kan det også overvejes at foretage en hjerneafbildning og en lumbalpunktur. De seneste fremskridt inden for genekspressionsprofilering og immunhistokemisk (IHC) analyse af vævsbiopsi har gjort det muligt at skelne mellem DLBCL-subtyperne og skræddersy behandlingen til hver type. F.eks. er der mindre sandsynlighed for, at patienter med den aktiverede B-celle (ABC)-subtype (ABC) reagerer godt på cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin og prednison (CHOP)-baserede behandlinger end patienter med germinalcenter B-celle (GCB)-sygdom . Hjørnestenen behandlingsmuligheder omfatter kemoterapi, strålebehandling, kirurgi, knoglemarvstransplantation eller stamcelletransplantation, hvor de to sidstnævnte muligheder gennemføres, hvis responset på behandlingen ikke er komplet, eller hvis risikoen for tilbagefald er stor, idet strålebehandling er den mindst foretrukne på grund af en høj risiko for små- og tyktarmskomplikationer . I betragtning af den nuværende æra med mål- og immunterapi tyder en voksende mængde dokumentation på, at begge muligheder er levedygtige i behandlingen af visse tilfælde. Flere retrospektive undersøgelser har vist, at rituximabbehandling som supplement til kemoterapi kan forbedre de kliniske resultater . På trods af fremskridt i behandlingsmulighederne er primær DLBCL i tyktarmen fortsat en aggressiv sygdom med en dårlig prognose.

I vores gennemgang af litteraturen fandt vi flere rapporterede tilfælde og caseserier, men vi citerede kun dem, der var afgørende for formålet med denne rapport. Vi vil give en kort diskussion vedrørende den foreliggende epidemiologi, præsentation og behandlingsmuligheder i disse tilfælde. Forholdet mellem mænd og kvinder i de rapporterede tilfælde var 2,2:1, med 13 mandlige patienter og seks kvindelige patienter. Gennemsnitsalderen var 68 år gammel. Af de 19 tilfælde angav 18 lymfomets placering som følger: sigmoid 44 %, cecum 39 % og det opstigende colon 17 %. Symptomerne omfatter mavesmerter, vægttab, diarré, forstoppelse, blødning i det nedre gastrointestinale system, vesikokolisk fistel og ændret mental status. De mest almindelige symptomer var tarmobstruktion og abdominale smerter, som var til stede i 40 % af 15 tilfælde. Tre patienter havde kolonperforation under indlæggelsen, svarende til ca. 16 % af patientpopulationen. Otteogtres procent af patienterne havde kolektomi eller hemikolektomi som en del af deres behandling med CHOP som den vigtigste kemoterapeutiske behandling baseret på det internationale prognostiske indeks (IPI). IPI er et almindeligt prognostisk scoringssystem, der anvendes til DLCBL, og det er også nyttigt for primær DLCBL i tyktarmen .