Vijay Joshi, Anna Green og Jane Griffin

Citer denne artikel som: BJMP 2009:2(1) 44-45
Download PDF

Abstract

Remitterende seronegativ symmetrisk synovitis med pitting ødem (RS3PE) er et sjældent klinisk syndrom, der almindeligvis ses hos ældre patienter, som præsenterer sig med dorsalt pitting ødem i hænderne og har et dramatisk respons på steroider, hvilket tyder på en godartet natur. Nogle gange er det associeret med andre reumatologiske tilstande, og potentiel underliggende malignitet bør udelukkes, især når der er et dårligt respons på steroider.

Nøgleord ;

Symmetrisk synovitis, seronegativ arthritis, PMR, paraneoplastisk arthritis

Ældre patienter, der præsenterer sig med muskuloskeletale symptomer såsom smertefulde, hævede eller stive led, er en udfordring for lægerne. De hyppigt forekommende tilstande er slidgigt, krystalartropatier, spondyloartropatier og sjældent seropositiv arthritis. RS3PE fremhæver en anden inflammatorisk sygdom, der involverer tenosynovium i hændernes sener, og som har en karakteristisk præsentation. Denne case beskriver en sådan præsentation og har til formål at øge opmærksomheden blandt almene læger.

Sagsbeskrivelse:

En 83-årig mand med en historie af kroniske bensår og dårlig mobilitet præsenterede sig efter et fald i hjemmet. Ved indlæggelsen klagede han også over en seks til otte uger lang historie med bilateral håndsvulst. Den var pludseligt opstået, først på højre hånd og udviklede sig gradvist indtil indlæggelsestidspunktet, hvor den blev fremtrædende på begge hænders dorsum. Begge hænder var i begyndelsen ømme, men smertefrie i hvile og bevægelsesbegrænsede på grund af hævelsen. På det seneste havde han også bemærket mild inaktivitetsstivhed i knæ og skuldre, Han havde ingen tidligere muskuloskeletale anamnese, ingen hududslæt eller traumer på hænderne.

Inspektion af hans hænder afslørede bilateral, symmetrisk hævelse, der involverede alle fingre og var mere udtalt på dorsum. Ved palpation var der pitting ødem over dorsum uden tegn på synovitis eller leddeformitet (Figur 1 og 2).

Ved bevægelse var fingerbøjning og -modstand begrænset med nedsat grebsstyrke.

Der var ingen svækkelse eller smerter i girdlemusklerne. Der var pitting ødem på begge fødder, med kompressionsbandage på den øverste læg. Dette var kronisk og var sandsynligvis sekundært til perifer vaskulær insufficiens.

Figur 1:Hævede hænder

Figur 2: Dorsalt pittingødem

Blodprøver under denne indlæggelse viste normocytisk anæmi med lavt vitamin B12-niveau, men normalt ferritin. Erytrocytsedimentationshastigheden (ESR) var forhøjet til 100 mm/time og det initiale C-reaktive protein (CRP) til 55 mg/l. Anti-kerneantistof (ANA) og reumatoid faktor var negative. Røntgenbilleder af hænderne viste mild osteoarthrose uden tegn på knogleerosioner. Computertomografi (CT) af brystet og maven viste ingen tegn på malignitet.

I betragtning af den kliniske præsentation og seronegativitet blev diagnosen peritendinøs reumatoid arthritis overvejet. Han blev påbegyndt med lav dosis orale steroider efter indledende parenteral kortikosteroid. Efter indførelsen af steroider var der en dramatisk afvikling af hævelsen af hænderne i løbet af en uge (figur 3),

Figur 3: Svar på steroider

Diskussion af sagen

Remitterende seronegativ symmetrisk synovitis med pitting ødem (RS3PE) syndrom blev først beskrevet af McCarty et al. i 1985 1 . Det betegnes også som peritendinøs reumatoid arthritis i Europa.

Det rammer overvejende ældre mænd, og selv om det ikke er usædvanligt sjældent, er der ingen klar dokumentation for incidensen af denne tilstand (2).

Syndromet er en undergruppe af symmetrisk polyartritis, der er karakteriseret ved

  1. Bilateralt pitting ødem på begge hænder

  2. Pludseligt indsættende polyartritis (Nogle få tilfælde rapporterer, at patienterne er i stand til at angive tidspunktet på timen, hvor dette indtraf.1)

  3. Alder >50 år

  4. Fravær af reumatoid faktor (seronegativitet).

Andre kendetegn omfatter symmetrisk distal synovitis og tenosynovitis, der påvirker synovialskederne i hændernes og/eller føddernes bøjesener og ekstensorsener uden tegn på lederosioner 2. Det reagerer dramatisk på kortikosteroider med langvarig remission efter tilbagetrækning, hvilket tyder på en godartet prognose.

Selv om det generelt anses for at være et karakteristisk godartet syndrom med gode resultater, er der blevet offentliggjort flere undersøgelser, der kæder RS3PE sammen med forskellige reumatiske lidelser såsom spondyloathropatier, psoriasis (HLA-associationer), polymyalgia rheumatica og arteritis temporalis. 3 Det kan også være en paraneoplastisk manifestation af hæmatologiske eller solide maligniteter 4 (f.eks. prostata-, rektal-, mave- og ovarietumorer), der er forbundet med syntesen af interleukin, IL-6. En gennemgang af disse tilfælde tyder på, at RS3PE i forbindelse med neoplasi var forbundet med et dårligt respons på steroidbehandling. 4

Selv om MRI-scanning tilbyder den bedste billeddannelsesteknik til at diagnosticere tilstanden, er RS3PE en klinisk diagnose. Skanninger viser typisk tenosynovitis i ekstensorsenerne, som menes at forårsage det ødem, der karakteriserer syndromet.3 MR-scanninger er værdifulde til at udelukke andre knoglepatologier som osteomyelitis…. En alternativ billeddannelsesteknik til identifikation af extensor tenosynovitis er ultralyd. 5

Behandlingen omfatter generelt steroider, men i nogle tilfælde kan patienten reagere på NSAID’er eller guldbehandling

Læringsmål:

RS3PE bør overvejes som en diagnose, når en patient præsenterer sig med bilateralt symmetrisk pittingødem i hænder og/eller fødder og viser sig at være seronegativ.

Patienterne reagerer generelt meget godt på kortikosteroider.

Det er nødvendigt med et højt mistænksomhedsindeks for at søge efter underliggende malignitet, især i fravær af associerede reumatiske lidelser og dårligt respons på kortikosteroidbehandling.

KOMPETENTE INTERESSENTER

Ingen anmeldt

DETALJER FOR FORFATTEREN

DR. VIJAY JOSHI MD, Registrar, Internal Medicine, Chase Farm Hospital, UK

DR ANNA GREEN MBBS, FY1 Doctor, Chase Farm Hospital, UK

DR. JANE GRIFFIN FRCP, overlæge i reumatologi, Chase Farm Hospital, UK

KORRESPONDENCE: DR. VIJAY JOSHI, Chase Farm Hospital, Enfield, UK

E-mail: [email protected]

  1. McCarty DJ, ODuffy JD, Pearson L, Hunter JB. Remitterende seronegativ symmetrisk synovitis med pitting ødem. RS3PE syndrom. JAMA 1985 254(19):2763-7

  2. Mehmet Sayarlioglu Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema (RS3PE) Syndrome and Malignancy (Remitterende seronegativ symmetrisk synovitis med pitting ødem (RS3PE) syndrom og malignitet). Eur J Gen Med 2004; 1(2): 3-5.

  3. Oliveri I, Salvarani C,Cantini F. Remitting distal extremity swelling with pitting edema: a distinct syndrome or a clinical feature of different inflammatory rheumatic diseases.J.Rheumatol 1997;24:249-52

  4. Sibilia J, Friess S, Schaeverbeke T et al. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE): a form of paraneoplastic polyarthritis? J Rheumatol 1999;26:115-20

  5. Agarwal et al . Remitterende seronegativ symmetrisk synovitis med pitting ødem (RS3PE) syndrom: ultralydsundersøgelse som diagnostisk værktøj. Klinisk reumatologi. Volume 25, Number 5/October 2005

Creative Commons Licence
Overstående artikel er licenseret under en Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.