Når han blev presset, indrømmede han, at han havde en “nagende influenza”. Nærmere bestemt havde han hostet af og til i flere måneder og var på det seneste blevet mere og mere forpustet. Han havde tidligere været ved godt helbred, men havde udviklet en uproduktiv hoste uden en klar udløsende begivenhed. Da hans symptomer var vedvarende, blev han behandlet af sin praktiserende læge med en oral behandling med trimethoprim/sulfamethoxazol. På trods af denne behandling udviklede han lav feber og myalgier og blev skiftet til oral cefuroxim. Han syntes at få det bedre, men hosten vendte tilbage sammen med åndenød, primært ved anstrengelse. Symptomerne opstod både om dagen og om natten.

Hr. W prøvede sin søns albuterol-inhalator uden åbenlys fordel. Ved et opfølgningsbesøg hørte hans læge ikke nogen hvæsende vejrtrækning, men hørte knitren. Røntgenbilleder af brystet viste bilaterale pletvise infiltrater. Hr. W fik en recept på erythromycin, som han tog i to uger sammen med et slimløsende middel. Han syntes at få det bedre, men da symptomerne vendte tilbage, og han havde svært ved at arbejde, indvilligede hr. W modvilligt i at ledsage sin søn og søge yderligere evaluering.

Hr. W’s sygehistorie var negativ for astma, træningsinduceret bronkospasme, høfeber og bihulebetændelse, selv om han huskede at have haft lungebetændelse en gang i barndommen. Han røg ikke og havde ikke fået influenzavaccine. Han arbejdede for det meste udendørs og i en stald med heste og hø. Han var dog ikke udsat for dyr i hjemmet og sov ikke med en fjerpude eller et duntæppe. Der blev ikke brugt brændeovn, fordampningskøler eller luftfugter i hans hus. Hans fritidsinteresser omfattede ridning og træarbejde. Han rapporterede ikke vægttab, sputumproduktion, hæmoptyse, arthralgi eller hævede lymfeknuder.

Ved undersøgelsen virkede W rimelig veltilpas. Han var afebril med normale vitale tegn og en iltmætning ved pulsoximetri på 96 procent ved stueluft. Der kunne høres bibasilære knæk, men hans undersøgelse var ellers ubeskrivelig. En røntgenundersøgelse af brystet viste bilaterale pletvise infiltrater, fortrinsvis i de nederste lobes. Lungefunktionstest viste nedsættelse af den tvungne vitalkapacitet (FVC) og det tvungne ekspiratoriske volumen i et sekund (FEV1) med et normalt FEV1/FVC-forhold, nedsat lungevolumen og diffusionskapacitet, der var i overensstemmelse med en restriktiv proces. En løbebåndsudfordring fremkaldte hoste og dyspnø sammen med iltdesaturering.

Fortsæt læsning

Baseret på hans anamnese, lungefunktionstest og radiologiske fund mistænkte vi, at hr. W havde et ret klassisk tilfælde af landmandslunge som følge af eksponering for mugent hø i laden. Denne form for overfølsomhedspneumonitis er forårsaget af inhalation af termofile actinomyceter. Til vores overraskelse var et overfølsomhedspanel, der målte serumpræcipitiner, negativt for de mistænkte antigener, men stærkt positivt for dueantigener. Disse resultater blev bekræftet ved gentagne test. Ved yderligere spørgsmål sagde hr. W, at hans værksted var placeret i laden, og at han huskede at have set en due lejlighedsvis, mens han arbejdede med træ. En inspektion af laden foretaget af hans søn afslørede et antal duer, der byggede rede i spærene, og der var ekskrementer og fjer i det åbne værkstedsområde.

ANALYSE

Hypersensitivitetspneumonitis eller extrinsisk allergisk alveolitis skyldes indånding af en række organiske støvstoffer, der påvirker de distale luftveje. Dette syndrom kan forekomme i flere former, afhængigt af mængden og varigheden af eksponeringen for det angribende antigen og patientens immunologiske respons. De hyppigst involverede organismer er de termofile actinomyceter, der forårsager landmandslunge. “Bird-fancier’s disease”, også kendt som “pigeon breeder’s disease”, er den næststørste årsag til overfølsomhedspneumonitis efter farmer’s lung. Parakitter og duer er de fugle, der oftest er ansvarlige.

De fleste patienter har intens kontakt med fugle og deres ekskrementer, selv om et antal tilfælde kun har involveret eksponering for en enkelt fugl. De almindeligt implicerede antigener findes i fuglenes ekskrementer, serum og fjer.

Patofysiologien ved hypersensitivitetspneumonitis er kompleks og stadig ikke velforstået; der er beviser for både immunkomplekse og forsinkede overfølsomhedsreaktioner. Cytotoksiske og suppressor CD8+ T-celler er de primære celler, der findes i bronkoalveolær lavagevæske; histologien viser en overvægt af mononukleære celler og granulomatøse reaktioner. Serumimmunoglobulin E er ikke forhøjet, og atopi er ikke en risikofaktor.

Hypersensitivitetspneumonitis kan præsentere sig som en akut, subakut eller kronisk sygdom. Akutte symptomer udvikler sig fire til otte timer efter eksponering for antigen. Patienterne præsenterer sig med hoste og dyspnø samt feber, kulderystelser og utilpashed og kan forveksle deres symptomer med pneumoni eller en influenzalignende sygdom. Fysiske fund ved præsentationen kan være normale eller omfatte feber, takypnø, knitren eller rales, der kan udvikle sig til respirationssvigt. Hvæsende vejrtrækning er ikke typisk. Symptomerne forsvinder, hvis antigenkilden fjernes.

Den subakutte præsentation kan være mere snigende med hoste, anstrengelsesdyspnø, utilpashed, utilpashed, træthed og vægttab, der udvikler sig i løbet af dage eller uger. Diffuse rales er det primære fysiske fund. Kronisk sygdom er normalt forbundet med lavdosiseksponering for antigenet og kan først vise sig i måneder eller endog år efter den første eksponering. Disse patienter kan udvikle irreversible lungeskader med respirationssvigt.

WBC-tallet og erytrocytsedimentationshastigheden er typisk forhøjet i den akutte proces. Hos den symptomatiske patient viser de arterielle blodgasser generelt hypoxæmi, som forstærkes ved motion. Røntgenbilleder af thorax kan være normale, men viser normalt et diffust reticulonodulært mønster eller pletvise infiltrater. Ved kronisk sygdom kan røntgenbilleder af brystet vise diffus interstitiel fibrose. CT-scanninger kan yderligere definere alveolær involvering, men resultaterne er ikke specifikke for hypersensitivitetspneumonitis. Lungefunktionstest viser typisk et restriktivt mønster med et fald i FVC og FEV1 og et normalt FEV1/FVC-forhold. Lungevolumenerne er reducerede, og diffusionskapaciteten kan også være lav, især under træning.

Omkring seks timer efter eksponeringen har patienterne klassisk et fald i deres lungefunktion, som genoprettes parallelt med deres kliniske bedring. Tilstedeværelsen af serumpræcipitiner målt ved gel-diffusion eller enzyme-linked immunosorbent assay er suggestiv, men ikke diagnostisk, da de også kan være til stede hos asymptomatiske personer. Diagnosen er baseret på en historie om eksponering sammen med fund af serumpræcipitiner hos en symptomatisk patient.

Flere andre syndromer bør overvejes, når man evaluerer patienter for hypersensitivitetspneumonitis. Affugterfeber opstår, når recirkuleret vand til befugtning eller køling bliver kontamineret med endotoxinproducerende gramnegative organismer. Patienterne kan udvikle feber, utilpashed og en let hoste med tranghed i brystet fire til otte timer efter eksponering for det angribende agens. Røntgenbilleder af brystet er normale, og lungefunktionstest er enten normale eller viser en let luftvejsobstruktion uden forringelse af gasoverførslen. Symptomerne forsvinder fuldstændigt i løbet af få timer.

Skornfeber, som skyldes indånding af kornstøv og udsættelse for støv i dyreanlæg, kan give lignende symptomer. Kronisk eksponering for bomuldsstøv forårsager den kroniske obstruktive lungesygdom byssinosis. Endotoxin i bomuldsstøvet bidrager sandsynligvis til de akutte symptomer, der kaldes “mandag morgen feber”. Kraftig eksponering for skimmelsporer, som kan forekomme under arbejde i en silo, kan forårsage en akut lungebetændelse, der kaldes “mykotoksinose”. Sick building syndrome kan skyldes forhøjede niveauer af luftforurenende stoffer, såsom flygtige organiske forbindelser og bioaerosoler, med utilstrækkelig ventilation. Patienterne klager over irritation af slimhinderne, åndedrætssymptomer, hovedpine og koncentrationsbesvær. Differentialdiagnosen af hypersensitivitetspneumonitis bør omfatte andre tilstande, der kan forårsage interstitiel lungesygdom (ILD).

Fuldstændig undgåelse af eksponering for det angribende antigen er normalt nødvendig for at forhindre progressiv lungeskade. Selv om patienter med den akutte form for hypersensitivitetspneumonitis reagerer godt på undgåelse og kortikosteroider, har patienter med kronisk eksponering mindre tilbagevenden af lungefunktionen, sandsynligvis på grund af irreversible strukturelle skader. En tidlig diagnose sammen med identifikation og efterfølgende undgåelse af det angribende antigen er derfor afgørende for en effektiv behandling.

Hypersensitivitetspneumonitis bør overvejes hos patienter med intermitterende pulmonale og systemiske symptomer og hos patienter med progressive uforklarlige lungesymptomer og ILD. En grundig anamnese med henblik på at finde en tidsmæssig sammenhæng mellem symptomdebut og eksponering i hjemmet, på arbejdet eller, som hos denne patient, gennem en hobby, kan afdække årsagen til de “nagende” symptomer. Hr. W’s hoste, dyspnø og infiltrater på røntgenbilleder af brystet forsvandt, og hans lungefunktion blev normaliseret, efter at han blev sat på en længerevarende behandling med prednison. Mens han var under behandling, blev der ryddet op i stalden, og duerne blev smidt ud.

Dr. Boguniewicz er lektor i pædiatri ved University of Colorado Health Sciences Center, Denver, og ansat læge i afdelingen for pædiatrisk allergi-immunologi, National Jewish Medical and Research Center, Denver.

Fra nummeret af Clinical Advisor af 01. marts 2003