Corticobasal ganglionær degeneration: (venstre) T1-vægtet aksial MRI; (højre) T1-vægtet sagittal MRI. Bemærk den fremtrædende atrofi i de parietale lober bilateralt med udvidelse af de tilstødende sulci. Bemærk desuden udvidelsen og den lette asymmetri af de overlegne frontale sulci, idet den venstre side er lidt større end den højre side.
Denne patient har corticobasal ganglionær degeneration (CBGD), en sjælden degenerativ lidelse, hvor cortex (normalt er parietallapperne mest fremtrædende) er påvirket sammen med basalganglierne. Patienterne viser sig ofte med fremtrædende kortikalt sansetab og apraksi. I svære tilfælde viser patienterne “fremmed hånd”-syndromet, hvor deres hånd føles løsrevet fra resten af kroppen. Dysfunktion i de basale ganglier resulterer i træk af parkinsonisme, herunder øget tonus, bradykinese og gangforstyrrelser. I modsætning til Parkinsons sygdom er levodopa og lignende lægemidler imidlertid ineffektive.
CBGD har et betydeligt overlap med andre sjældne neurodegenerative sygdomme, herunder frontotemporal demens, primær progressiv afasi (PPA), Pick’s sygdom og progressiv supranuklear lammelse (PSP).
Skriv et svar