Benign paroxysmal positionel vertigo (benign paroxysmal nystagmus)

Benign paroxysmal positionel vertigo (benign paroxysmal nystagmus)

I. Hvad enhver læge skal vide.

Svimmelhed som en primær klage udgør 3-4 % af alle besøg på skadestuen, hvilket svarer til over 150.000 besøg på skadestuen årligt i USA. Tæt på 20 % af svimmelhedspatienterne bliver indlagt på hospitalet, og over en tredjedel diagnosticeres med perifere vestibulære lidelser. Vestibulærsygdomme står faktisk øverst på listen over de endelige diagnoser hos skadestuepatienter, der kommer med svimmelhed. Heldigvis har 90 % af svimmelhedspatienterne en diagnose, der kan tilskrives, og 75 % af tiden kan ætiologien afsløres alene ved anamnese og fysisk undersøgelse.

Klassisk har lægerne lært, at patientens beskrivelse af svimmelhed, vertigo (fornemmelse af snurren eller bevægelse), præ-synkope, svimmelhed, ustabilitet er diagnostisk nyttig information (dvs. at listen over differentialdiagnoser er forskellig for en klage over svimmelhed i forhold til svimmelhed og svimmelhed). En undersøgelse af mere end 300 på hinanden følgende patienter, som kom til skadestuen med akut svimmelhed, viste imidlertid, at mere end halvdelen ikke var i stand til pålideligt at angive, hvilken type svimmelhed der bedst beskriver deres symptom, og at typen af svimmelhed ikke var en pålidelig forudsigelse af den underliggende årsag. Det nuværende paradigme grupperer årsagerne til akut svimmelhed i tre vestibulære syndromer baseret på symptomets timing og udløsende faktorer. Brugen af udtrykket vestibulær henviser til svimmelhedssymptomet og indebærer ikke den underliggende årsag.

• Triggered, episodisk vestibulært syndrom (t-EVS) er karakteriseret ved gentagne episoder af svimmelhed, der udløses af en begivenhed. Patienterne er asymptomatiske i hvile. Benign paroxysmal positionel vertigo (BPPV) er den mest almindelige tilstand, der forårsager t-EVS.

• Spontant episodisk vestibulært syndrom (s-EVS) viser sig som tilbagevendende episoder af svimmelhed, der varer fra minutter til timer. Selv om der synes at være prædisponerende faktorer (f.eks.: miljø- eller livsstilsfaktorer ved vestibulær migræne), er der ingen klar udløser.

• Akut vestibulært syndrom (AVS) er en monofasisk, pludseligt indsættende svimmelhed, der varer i dagevis. Det adskiller sig fra t-EVS ved, at svimmelheden er kontinuerlig i hvile og forværres, men ikke udløses af bevægelse.

Definition af typen af vestibulært syndrom er afgørende for valg og fortolkning af den fysiske undersøgelse.

BPPV, også kendt som benign positionel vertigo og benign paroxysmal nystagmus, er den mest almindelige af de perifere vestibulopatier og har en livstidsprævalens på 2,4 %. BPPV er karakteriseret ved korte episoder af intens svimmelhed, der udløses af en ændring af hovedets stilling.

Patofysiologien ved BPPV er veldokumenteret ud fra intraoperative observationer af frit flydende affald i den bageste semicirkulære kanal i det indre øres vestibulære system.

Dette danner grundlaget for behandling med canalith repositioneringsmanøvrer (CRM), som beskrives nedenfor.

Det vestibulære apparat består af utricle, saccule og tre endolymfeholdige halvcirkulære kanaler, der udspringer af deres individuelle ampullae. Ampullerne indeholder en gelatinøs masse kaldet cupula, som er fastgjort til polariserede hårceller (Figur 1). Utrikel og saccule indeholder otolitter, som er placeret oven på hårceller indlejret i et geléagtigt materiale. Lineære og vertikale accelerationer af hovedet bevæger otolitterne, som vipper hårcellerne, der informerer hjernen om bevægelsen (figur 2).

Figur 1.

Figure 2.

Figure 3.

Figur 4.

Rotationsbevægelser overføres af endolymphcirkulationen i tre halvcirkulære kanaler: anterior (superior), lateral (horisontal) og posterior. Retningen og kraften af endolymfcirkulationen overføres til en membran af hårceller, der er placeret i bunden af hver kanal, ampullerne.

BPPV opstår, når otolitterne falder fra utriklerne ned i en af de halvcirkulære kanaler og fremkalder symptomer på overdrevne bevægelser. Fordi den bageste semicirkulære kanal er i den mest afhængige position, involverer de fleste (60-90 %) af BPPV-tilfældene den bageste kanal (PC). Forekomsten af BPPV fra den horisontale kanal (HC) (5-30 %) er sandsynligvis undervurderet, fordi det er mere sandsynligt, at BPPV fra den horisontale kanal end BPPV fra PC går spontant tilbage. Inddragelse af den forreste kanal menes at være sjælden. Provokerende manøvrer til fysisk undersøgelse (f.eks. Dix-Hallpike) og manøvrer til repositionering af kanalitterne (f.eks. Epley) har til formål at flytte otolitterne fra den semicirkulære kanal. Over 90 % af tilfældene behandles med succes med CRM.

II. Diagnostisk bekræftelse: Er du sikker på, at din patient har benign paroxysmal positionel vertigo?

A. Historie Del I: Mønstergenkendelse:

Et tilfælde af BPPV blev først beskrevet af Barany i 1921:

“Anfaldene optrådte kun, når hun lå på sin højre side. Når hun gjorde dette, optrådte der en stærk rotatorisk nystagmus til højre. Anfaldet varede omkring tredive sekunder og var ledsaget af voldsom svimmelhed og kvalme. Hvis hovedet straks efter ophør af disse symptomer igen blev drejet til højre, opstod der ikke noget anfald, og for at fremkalde et nyt anfald på denne måde, skulle patienten i nogen tid ligge på ryggen eller på venstre side.”

Diagnosen BPPV stilles klinisk gennem omhyggelig samtale og fysisk undersøgelse. Patienterne beskriver en illusorisk fornemmelse af bevægelse, enten af dem selv eller af deres omgivelser. Fornemmelsen er ofte karakteriseret som snurren, hældning eller at blive trukket baglæns. Patienterne kan lokalisere det berørte øre ved at identificere den bevægelsesretning, der udløser anfaldet (dvs. at når drejning til højre udløser svimmelhed, er det højre øre påvirket). Symptomkvaliteten viser sig at være mindre præcis end symptomtidspunktet og de tilknyttede udløsere.

Tidspunktet for BPPV er pludseligt indsættende, varer kortvarigt (et par sekunder til et minut) og er episodisk, selv om patienterne kan overvurdere varigheden på grund af den efterfølgende kvalme og ubalance, der kan følge. Patienterne rapporterer ofte, at små faktiske bevægelser opfattes som store bevægelser, f.eks. vil en 20 graders drejning af hovedet føles som en 180 graders drejning. Angreb har tendens til at forekomme i klynger.

Angreb af PC BPPV opleves typisk som episodisk svimmelhed med hurtige positionsændringer af hovedet, især ved forlængelse af nakken (række ud efter genstande på hylder) og bevægelser i forhold til tyngdekraften (liggende, siddende op fra rygliggende stilling, foroverbøjet). Drejning i sengen fra side til side fremkalder svimmelhed hos patienter med horisontal (HC) BPPV.

B. Historie Del 2: Prævalens:

BPPV forekommer hyppigere hos kvinder med et forhold mellem kvinder og mænd på 2:1 til 3:1, og rammer normalt patienter mellem det 5. og 7. årti. Ældre voksne er i øget risiko og i denne population. BPPPV er muligvis ikke “godartet”, da den er forbundet med nedsat ADL-funktion, fald og depression. Desuden kan BPPV hos ældre voksne forekomme sammen med andre årsager til svimmelhed.

50-70% af BPPV-tilfældene er idiopatiske; idiopatiske tilfælde synes at være dobbelt så almindelige hos kvinder. Den mest almindelige årsag til sekundær BPPV er hovedtraumer, der tegner sig for 7-17% af tilfældene, mens vestibulær neuritis er blevet impliceret i 15% af tilfældene. Højre øre er hyppigst påvirket, sandsynligvis på grund af den hyppige vane med at sove på højre side.

C. Historie del 3: Konkurrerende diagnoser, der kan efterligne benign paroxysmal positionel vertigo.

Differentialdiagnoserne for t-EVS vestibulært syndrom omfatter BPPV, ortostatisk hypotension og masselæsioner i den bageste fossa posterior. Et slagtilfælde i den posteriore cirkulation kan efterligne BPPV, men viser sig mere typisk som AVS-syndrom med vedvarende (snarere end udløst og episodisk) svimmelhed, alvorlig ubalance; andre neurologiske og oculomotoriske tegn og symptomer er typisk til stede.

Anterre kanal (AC) er sjældent påvirket af BPPV. Dix-Hallpike inducerer en downbeat og torsional nystagmus (øvre øjenpoler, der slår mod det involverede øre). I betragtning af den sjældne forekomst af AC BBPV og fordi positionel downbeat-nystagmus kan skyldes centrale læsioner, bør disse patienter evalueres for en central proces. Generelt bør centrale årsager til positionel vertigo overvejes, når nystagmusmønsteret er vedvarende nedadgående, rent torsionelt, eller når gentagne manøvrer til repositionering af canalitterne ikke løser symptomer og nystagmus.

Patienter med BPPV beskriver måske ikke vertigo, men bekræfter postural svimmelhed, der kan fejldiagnosticeres som ortostatisk hypotension. Patienter, der klager over postural svimmelhed, bør spørges, om det fremkalder symptomer at ligge på ryggen eller vende sig i sengen (hvilket er uforeneligt med ortostase), og der bør måles ortostatiske vitale tegn.

Gennem at definere det vestibulære syndrom, der passer bedst til patientens kliniske præsentation, t-EVS eller AVS, kan klinikeren målrette og fortolke testene på passende vis. I modsætning til t-EVS, der er karakteriseret ved episodisk, svimmelhed udløst af hovedbevægelse, præsenterer patienter med akut vestibulært syndrom sig med hurtigt indsættende svimmelhed, der varer dage til uger, ustabil gangart, kvalme, opkastning og nystagmus. Vestibulær neuritis eller labyrinthitis er den hyppigste årsag til AVS, men slagtilfælde i den bageste del af cirkulationen kan være en alvorlig mimik. I en kohorte af patienter med AVS, der havde mindst én risikofaktor for slagtilfælde, er testning af øjenbevægelser for vesibulo-okulær refleks (VOR), skæv afvigelse og for nystagmus i forskellige blikpositioner blevet rapporteret som værende mere præcis til diagnosticering af slagtilfælde end tidlig CT eller MRI-DWI. Læseren henvises til afsnittet om vestibulær neuritis.

Menières sygdom er et syndrom, der er karakteriseret ved tilbagevendende spontane episoder af svimmelhed, sensorineuralt høretab i det berørte øre og fluktuerende tinnitus og aural fylde. Svimmelheden er klassisk af længere varighed end BPPV, ofte varer den 20 minutter til flere timer, og den fremkaldes ikke af stillingsændringer. Tinnitus er klassisk lavfrekvent, en brølende lyd.

Andre diagnostiske muligheder, der bør overvejes, omfatter medicintoksicitet, f.eks. gentamicin, alkoholforgiftning, vestibulær migræne, kulilteforgiftning, tumorer i centralnervesystemet (CNS) (akustikusneurinom), demyeliniserende sygdomme og psykiatriske sygdomme.

D. Fysiske undersøgelsesresultater.

BPPV diagnosticeres ved omhyggelig anamneseoptagelse og positioneringsmanøvrer, der flytter den berørte kanal i retning af maksimal tyngdekraft, hvilket fremkalder forbigående svimmelhed og et typisk mønster af nystagmus. Dix-Hallpike-testen anses for at være den gyldne standard for diagnosticering af PC-BPPV. De hovedbevægelser, der indgår i manøvren, stimulerer endolymphecirkulationen i den bageste kanal.

Patienten skal være asymptomatisk, før testen påbegyndes. Patienten bør informeres om de kommende bevægelser og advares om, at han/hun kan opleve en pludselig indtræden af intens svimmelhed og/eller kvalme, som bør aftage inden for 2 minutter. Bordet skal justeres, så det er muligt at strække nakken under bordkanten. Hvis dette ikke er muligt, kan et rullet håndklæde under patientens skulderblad sikre en hyperextension af nakken.

For at udføre denne manøvre skal man starte med den side, der mistænkes for at være påvirket. Mens patienten sidder oprejst, drejes patientens hoved 45 grader til den berørte side. Hold hænderne på patientens hoved under manøvren for at støtte og fastholde den 45-graders vinkel. Flyt patienten på ryggen med nakken hyperextenderet, idet den hænger ca. 20 grader fra sengekanten med det berørte øre nedad.

Patienten skal spørges, om dette gengiver deres symptomer, og øjnene skal observeres for begyndende nystagmus. Typisk er der en kort latenstid for nystagmusudbruddet (normalt 2-5 sekunder). Nystagmusen er roterende med den hurtige fase, der slår mod det nederste øre, forsvinder efter 30 sekunder til et minut og aftager ved gentagen testning. Patienten skal tilbageføres til den oprejste stilling, og der kan observeres en omvendt nystagmusretning. Den anden side bør derefter gentages (figur 5). Hos BPPV-patienter, der ikke udviser nystagmus, men oplever svimmelhed under Dix-Hallpike-testen (anslået en fjerdedel af BPPV-tilfældene), har undersøgelser vist, at CRM’er er yderst effektive.

Figur 5.

Forsigtighed bør udvises, hvis der er bekymring for vaskulær dissektion og med patienter, der har et begrænset cervikalt bevægelsesområde, f.eks, cervikal stenose, reumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis.

Hvis man har mistanke om lateral/horisontal BPPV, udføres den rygliggende hovedrulning eller Pagnini-McClure-testen. Patienten ligger på ryggen med hovedet opad vendt i en central position. Hurtigt drejes patientens hoved og krop 90 grader til den ene side, så øret vender nedad mod sengen. Iagttag patientens øjne for nystagmus. Når nystagmusen forsvinder, eller hvis der ikke er nogen symptomer, bringes hovedet tilbage til positionen med ansigtet opad. Drej 90 grader til den anden side, og observer igen, om der er nystagmus. Lateral nystagmus, der slår mod jorden (geotropisk) eller mod loftet (apogeotropisk), betragtes som en positiv test (figur 6). Den rulningsretning, der forårsager den mest intense nystagmus, identificerer ofte den berørte side.

Figur 6.

E. Hvilke diagnostiske undersøgelser bør udføres?

Hvilke laboratorieundersøgelser (hvis nogen) bør bestilles for at hjælpe med at fastslå diagnosen? Hvordan skal resultaterne fortolkes?

Laboratoriske undersøgelser spiller kun en lille rolle i forbindelse med evalueringen af BPPV. En systematisk gennemgang af den diagnostiske evaluering af svimmelhed, som omfattede 12 undersøgelser og over 4.500 patienter, viste, at laboratorieafvigelser kun forklarede svimmelhedens ætiologi hos 26 patienter (3 elektrolytforstyrrelser, 11 glukoseforstyrrelser, 11 anæmi, 1 hypothyroid).

Elektronystagmografi (ENG) bidrager kun lidt til diagnosen, fordi den ikke registrerer torsionsøjenbevægelser.

Hvilke billeddannende undersøgelser (hvis nogen) bør bestilles for at hjælpe med at fastslå diagnosen? Hvordan skal resultaterne fortolkes?

Billeddannende undersøgelser spiller kun en lille rolle i evalueringen af BPPV og er forbeholdt, når der er atypiske eller usædvanlige træk.

F. Overudnyttede eller “spildte” diagnostiske test i forbindelse med denne diagnose.

N/A

III. Standardbehandling.

BPPV forsvinder typisk spontant; en prospektiv longitudinal undersøgelse rapporterede en mediantid til opløsning hos ubehandlede patienter på 7 dage for HC BPPV og 17 dage for PC BPPV.

I 2008 offentliggjorde et ekspertpanel, der repræsenterede læger fra flere fagområder, herunder intern medicin, akutmedicin, geriatri, otolaryngologi, neurologi, fysisk medicin og rehabilitering, evidensbaserede retningslinjer for behandling af BPPV. De anbefalede manøvrer til repositionering af kanalit til behandling af BPPV og frarådede medicinering af symptomer. Medicin anvendes primært til lindring af alvorlig kvalme og opkastninger.

Akademiet for neurologi udsendte samme år lignende anbefalinger. Begge citerede, at medicinering ikke var bedre end placebo og opregnede potentielle risici, herunder sedation, fald og forsinket symptomforbedring. Epley-manøvren er den bedst dokumenterede teknik til repositionering af kanalitterne til behandling af PC BPPV. Ved hjælp af en række guidede eller selvstyrede bevægelser flyttes de afmonterede canalitter fra den bageste halvcirkulære kanal tilbage til utriklerne. Succesraten er ca. 80 % efter én behandling og stiger til 92 % efter gentagelse op til fire gange.

For at udføre Epley skal man starte med Dix-Hallpike på den side af det berørte øre. Hold øje med begyndende nystagmus, mens hovedet er hyperextenderet. Når nystagmusen ophører eller svimmelheden forsvinder (mindst 30 sekunder for hver stilling), drejes patientens hoved 90 grader, så han vender mod den anden side; nakken er stadig strakt, og det berørte øre er nu opad. Fortsæt i retning af den upåvirkede side ved at dreje hele kroppen, herunder skuldrene, mens ansigtet holdes nede. Til sidst sætter patienten sig op, idet nakken holdes let bøjet og hagen peger let nedad. (Figur 7).

Figur 7.

Forsigtighed bør udvises, når der er bekymring for vaskulær dissektion og hos patienter, der har et begrænset cervikalt bevægeudslag, f.eks, cervikal stenose, reumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis.

Semont-manøvren kan anvendes i stedet for Epley-manøvren hos PC BPPV-patienter med begrænset nakkeudvidelse. Patienten svinges hurtigt 180 grader fra at ligge på den berørte side til at ligge på den upåvirkede side i løbet af 1,3 sekunder.

I en gennemgang af 11 randomiserede forsøg med CRM’er rapporterede de Epley-behandlede grupper signifikant højere satser for fuldstændig symptomopløsning (OR på 4,42) sammenlignet med ubehandlede patienter. Desuden var der signifikant forskel i hastigheden af konvertering fra en positiv til en negativ Dix Hallpike-test til fordel for behandlingsgrupperne. Der var ingen alvorlige bivirkninger ved behandlingen, og det eneste rapporterede problem var manglende evne til at tolerere manøvrerne på grund af opkastninger eller problemer med halshvirvelsøjlen. To forsøg, der sammenlignede to manøvrer, Epley-manøvrerne og Semont-manøvrerne, viste ingen forskel i opløsning af nystagmus. Brandt-Daroff-manøvren, der er beregnet til at vænne sig til symptomerne, viste sig at være mindre effektiv. Et forsøg, der sammenlignede Epley-manøvren med Brandt-Daroff-manøvren, viste en opløsningsrate på henholdsvis 80 % og 25 %.

Der synes ikke at være nogen væsentlig yderligere fordel ved at begrænse hovedet efter behandlingen, selv om det kan være klogt for patienterne at sidde stille i en oprejst stilling i 15 minutter efter behandlingen. Patienterne kan også udføre Epley-øvelsen derhjemme, selv om vejledning fra en kliniker har en højere succesrate.

Behandlinger for HC BPPV kan ikke prale af de samme succesrater som for repositionering af den bageste kanal. Heldigvis forsvinder HC-sygdom hurtigere og mere spontant end posteriort kanal-sygdom. Afhængigt af den retning af nystagmus, der fremkaldes af hovedrulletesten (geotropisk versus apogeotropisk), anvendes specifikke CRM’er. Lempert- eller barbeque roll-testen (rul patienten 360 grader på ryggen) anvendes til behandling af HC BPPV med geotropisk nystagmus. En alternativ behandling af HC BPPV er den tvungne forlænget stilling, hvor patienten instrueres til at ligge med det upåvirkede øre nedad i flere timer. Gufoni’s manøvre og hovedrysten er andre CRM’er til behandling af HC BPPV. Gufoni-manøvren består i først at lægge patienten ned på det upåvirkede øre (hold denne stilling i 1-2 minutter, indtil nystagmusen aftager), hurtigt at dreje hovedet 45 grader mod gulvet (hold denne stilling i 2 minutter) og derefter vende tilbage til en oprejst stilling. Hovedrysten består i at dreje hovedet fra side til side med to cyklusser pr. sekund i 15 sekunder. Der henvises til tabel I.