Akut nyresvigt og febril udslæt – infektiøst eller ej?

Sag

En tidligere rask 45-årig afroamerikansk mand blev indlagt på grund af akut nyresvigt. Den seneste anamnese afslørede cervikal lymfadenopati hævelse, efterfulgt af feber og erythematøst makulopapuløst udslæt på maven og ekstremiteterne. Ved indlæggelsen havde han en temperatur på 38,6 °C og et blodtryk på 119/79 mmHg. Han havde et erytematøst udslæt på arme og ben med indurative ødemer på håndflader og fodsåler og bilateral ikke-suppurativ konjunktivitis. Pharynx blev injiceret. Patienten udviste også bilateral knæ- og ankelartritis. Abdominal, kardiovaskulær og neurologisk undersøgelse var normal.

Laboratoriske undersøgelser viste: antal hvide blodlegemer 15,9 × 109/l, neutrofile 13 × 109/l, eosinofile 1,1 × 109/l, CRP 275 mg/l, serumkreatinin 215 µmol/l. SGOT, SGPT, total bilirubin, kreatinkinase og lacticodeshydrogenase var normale, men γ-glutamyltransferase var 4 gange så højt som normalt og alkaliske fosfataser 1,5 gange så højt som normalt. Urinanalysen viste hæmaturi (80 celler/μl), leukocyturi (70 celler/μl) og kun spor af proteinuri.

ANCA, antinukleære antistoffer, anti-dsDNA-antistoffer, reumatoid faktor og kryoglobulinæmi var negative. Komplement var normalt.

Blod- og urinbakteriekulturer var negative. Serologiske tests var negative for Rickettsia, Coxiella, Chlamydia, Mycoplasma, Salmonella, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Hepatitis B, C, humant immundefektvirus (HIV), parvovirus B19 og toxoplasmose. Der var cytomegalovirus- og Epstein-Barr-virus-specifikke IgG, men ingen IgM.

Renal og abdominal ultralydsundersøgelse viste to nyrer af normal størrelse med let hepatomegali.

Elektrokardiogram, røntgen af brystet og todimensionelt ekkokardiogram var normale.

Spørgsmål

Hvad er din diagnose?

Svar på quizzen på den foregående side

Han blev behandlet med intravenøst immunoglobulin. Der blev ikke givet aspirinbehandling på grund af en allergi.

Temperaturen faldt, og han fik gradvis bedring. Kreatinin var 117 µmol/l på udskrivningsdagen med normal urinanalyse; CRP var 28mg/l.

To måneder efter indlæggelsen havde han genvundet normal nyrefunktion og havde ikke præsenteret nogen komplikation.

Kommentar

KD, også kendt som mucokutant lymfeknude syndrom, er en multisystemisk vaskulitis i de mellemstore kar, der oftest diagnosticeres hos små børn (89% er under 5 år). Sygdommen er karakteriseret ved høj feber, udslæt, erytem og ødem i ekstremiteterne, lymfadenopati, mucositis og ikke-purulent konjunktivitis. Den vigtigste komplikation er udvikling af koronar aneurismer . Der er fastlagt kliniske kriterier for diagnosen hos børn . Behandling med intravenøst immunglobulin og aspirin har vist en betydelig reduktion af hyppigheden af hjerteaneurismer .

KD er usædvanlig hos voksne. En høj andel af HIV-infektion findes hos voksne, især i tilbagevendende former. De kliniske træk er ens hos voksne og børn, men ledinvolvering og lymfadenopati forekommer hyppigere hos voksne, ligesom forhøjede leverenzymerniveauer og eosinofili. Koronararterieaneurismer synes at være mindre hyppige end hos børn . Behandlingen bør påbegyndes i den akutte fase af sygdommen, dvs. før hudafskalning, for at opnå betydelige fordele af behandlingen . Steroidbehandling er kontroversiel på grund af dens potentielle rolle i dannelsen af koronaraneurismer .

Renal involvering er sjælden. Der er beskrevet få tilfælde af KD med akut nyresvigt, og kun hos børn. Disse tilfælde omfatter tre tubulointerstitielle nefrit , og et mesangial hypercellularitet med interstitiel infiltrat og immundepoter inden for glomeruli . Rhabdomyolyse eller hjertesvigt er de andre ætiologier for akut nyresvigt i denne situation. Der er også beskrevet et tilfælde af sekundær nyrearterieforsnævring og et tilfælde af obstruktion af det pelviureteriske knudepunkt . Der er ikke rapporteret om nogen forværring af nyrefunktionen ved intravenøs immunglobulinbehandling i voksen KD.

Dette er så vidt vides den første rapport om akut nyresvigt i en voksen KD. De kliniske og biologiske fund var i overensstemmelse med tubulo-interstitiel involvering, som begyndte at blive forbedret spontant og under behandling med intravenøst immunglobulin.

Dette tilfælde viser, at voksen KD bør betragtes som en årsag til akut nyresvigt med multisystemiske træk, hvilket understreger aspirins rolle og tidlig intravenøs immunglobulinbehandling og den potentielle forværrende effekt af steroidbehandling.

Interessekonflikterklæring. Ingen erklæret.