Indledning

Otte timer efter fødslen af thoracopagus-tvillinger udviklede den højre tvilling kredsløbssvigt, hvilket tvang til en akut adskillelse for at redde den venstre tvilling. Tvillingerne havde sammenvoksede lever og sammenvoksede hjerter i et fælles perikardiehulrum, og de syntes ikke at have nogen fusion på ventrikelniveau.

Procedure

Oprationen blev udført på den anden levedag med generel anæstesi og fuld invasiv overvågning. Tvillingerne blev anbragt med den ventrale side øverst, idet den ventrale side er den side med den største interareolære afstand. Efter hudforberedelse og afdækning blev der foretaget et snit langs linjen for den somatiske fusion, og der blev gået ind i maven for at adskille de sammenvoksede lever og tarme.

Ved overgang til brystet var de to mellemgulve sammenvoksede, og de to hjerter lå i en fælles perikardiehule. Hjertet hos den højre tvilling var tydeligt hypoplastisk, men havde god kontraktilitet. Det præoperative ekkokardiogram havde vist, at denne tvillinges hjerte havde en funktionel enkeltkammermorfologi. Den venstre tvilling havde et normalstort hjerte med fire kamre på ekkokardiogrammet, og dette syntes også at være tilfældet ved operationen. De cavale og pulmonale venøse forbindelser var separate og normale for hvert hjerte. På atrialniveau forbandt en kort rørformet bro af myokardie de to atriale masser. Der var ingen forbindelse på ventrikelniveau, og hjerterne kunne derfor adskilles ved en simpel deling af den atriale bro. Hjertet blev således fuldstændig adskilt. Efterfølgende blev det kirurgiske snit ført rundt dorsalt gennem bryst- og bugvæggen for at opnå en fuldstændig adskillelse af tvillingerne. Der blev sørget for at overdrage så meget som muligt af den sammenvoksede brystkasse og mave til den raske tvilling for at begrænse risikoen for flail chest og abdominal compartment syndrome.

Brystvæggen på den raske tvilling blev rekonstrueret med et net som vist i videoen. Abdomen blev lukket primært uden spænding.

Udgang

Som forventet kunne hjertet hos den højre tvilling ikke understøtte et tilstrækkeligt hjertevolumen, og døden indtraf kort efter adskillelsen. Den tilsyneladende raske tvilling forblev hæmodynamisk stabil postoperativt og opretholdt tilstrækkelig vævsperfusion uden inotropisk støtte. Imidlertid forblev hendes respiratoriske funktion suboptimal, og den forværredes gradvist til refraktær respirationssvigt indtil hendes død på den ottende postoperative dag.

Kommentar

Tre rapporter fra Det Forenede Kongerige , USA og Sydafrika repræsenterer den største kirurgiske erfaring med adskillelse af sammenvoksede hjerter hos thorakopagus-tvillinger, der er samlet over tre til fire årtier. Vores begrænsede erfaring passer ret godt med disse rapporter: i den nuværende æra er vellykket kirurgisk adskillelse af sammenvoksede hjerter hos thoracopagus tvillinger stadig stort set uopnåelig. Lungehypoplasi skyldes angiveligt, at lungerne skal udvikle sig inden for det thorakale volumen, som en halv sammenvokset kropshule udgør. Desuden bidrager nedsat respiratorisk mekanik som følge af postoperativ flail chest, pneumothoraces, en restriktiv brystvæg og respiratorisk infektion til at gøre respiratorisk insufficiens til en vigtig forstyrrende faktor for overlevelsen efter en tilsyneladende vellykket kirurgisk adskillelse.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Echokardiografisk vurdering af siamesiske tvillinger. Heart. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Sammenhængende hjerter hos thoracopagus-tvillinger. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Four decades of conjoined twins at Red Cross Children’s Hospital–lessons learned. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.